Cardiomiopatia ipertrofica

La cardiomiopatia ipertrofica è una lesione miocardica isolata primaria caratterizzata da ipertrofia ventricolare (di solito sinistra) con un volume ridotto o normale delle loro cavità. Clinicamente, la cardiomiopatia ipertrofica si manifesta con insufficienza cardiaca, dolore toracico, disturbi del ritmo, stati sincopali e morte improvvisa. La diagnosi di cardiomiopatia ipertrofica comprende ECG, monitoraggio ECG giornaliero, echoCG, radiografia, risonanza magnetica, PET del cuore. Il trattamento della cardiomiopatia ipertrofica viene effettuato con b-bloccanti, calcio antagonisti, anticoagulanti, farmaci antiaritmici, ACE inibitori; in alcuni casi ricorrono alla cardiochirurgia (miotomia, miectomia, sostituzione della valvola mitrale, stimolazione cardiaca a due camere, impianto di un defibrillatore cardioverter).

Cardiomiopatia ipertrofica

In cardiologia distinguere cardiomiopatie primarie (idiopatica) (ipertrofica, costrittivo, dilatativa, restrittiva, aritmogena destra displasia ventricolare) e cardiomiopatia secondaria specifica (alcol, tossiche, metaboliche, menopausa e altri).

cardiomiopatia ipertrofica - un indipendente, indipendente da altre malattie cardiovascolari, un ispessimento significativo del miocardio del (talvolta destra) ventricolo sinistro, accompagnato da una diminuzione della sua cavità, disfunzione diastolica con lo sviluppo di aritmie cardiache e insufficienza cardiaca.

La cardiomiopatia ipertrofica si sviluppa in 0,2-1,1% della popolazione, più spesso del maschio; L'età media dei pazienti va dai 30 ai 50 anni. L'aterosclerosi coronarica tra i pazienti con cardiomiopatia ipertrofica si verifica nel 15-25% dei casi. La morte improvvisa causata da gravi aritmie ventricolari (tachicardia ventricolare parossistica) si verifica nel 50% dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica. Nel 5-9% dei pazienti, la malattia è complicata da endocardite infettiva, che si verifica con danni alla valvola mitrale o aortica.

Cause di cardiomiopatia ipertrofica

La cardiomiopatia ipertrofica è una malattia con un tipo di eredità autosomica dominante, e quindi è di solito familiare, il che non esclude, tuttavia, l'insorgenza di forme sporadiche.

La base di cardiomiopatia ipertrofica sono ereditati difetti nei geni che codificano per la sintesi delle proteine ​​contrattili del miocardio (catena pesante gene b-miosina del gene troponina T cardiaca, un gene gene-tropomiosina codificante la proteina isoforma vincolante miosina cardiaca). Le mutazioni spontanee di questi stessi geni che si verificano sotto l'influenza di fattori ambientali sfavorevoli causano lo sviluppo di forme sporadiche di cardiomiopatia ipertrofica.

L'ipertrofia del miocardio ventricolare sinistro nella cardiomiopatia ipertrofica non è associata a difetti cardiaci congeniti e acquisiti, malattia coronarica, ipertensione e altre malattie che di solito portano a tali cambiamenti.

Patogenesi della cardiomiopatia ipertrofica

Nella patogenesi della cardiomiopatia ipertrofica, il ruolo principale è svolto dall'ipertrofia compensatoria del muscolo cardiaco, a causa di uno dei due possibili meccanismi patologici - alterata funzione diastolica del miocardio o ostruzione del tratto di uscita ventricolare sinistro. La disfunzione diastolica è caratterizzata dall'ammissione ai ventricoli di una quantità insufficiente di sangue alla diastole, che è associata a una scarsa distensibilità del miocardio e causa un rapido aumento della pressione diastolica finale.

Con l'ostruzione del ventricolo sinistro, si ha un ispessimento del setto interventricolare e un movimento alterato della valvola mitrale anteriore. A questo proposito, durante il periodo di esilio c'è una caduta di pressione tra la cavità del ventricolo sinistro e il segmento iniziale dell'aorta, che è accompagnata da un aumento della pressione diastolica finale nel ventricolo sinistro. L'iperfunzione compensatoria che si manifesta in queste condizioni è accompagnata da ipertrofia e quindi dilatazione dell'atrio sinistro, in caso di scompenso, si sviluppa ipertensione polmonare.

In un certo numero di casi di cardiomiopatia ipertrofica accompagnati da ischemia miocardica causa della riduzione della riserva vasodilatatore arterie coronarie, crescente domanda di miocardio ipertrofico in compressione ossigeno durante la sistole arterie intramurale concomitante aterosclerosi delle arterie coronarie, e così via. D.

I segni macroscopici di cardiomiopatia ipertrofica sono ispessimento delle pareti del ventricolo sinistro con dimensioni normali o ridotte della cavità, ipertrofia del setto interventricolare, dilatazione dell'atrio sinistro. Il quadro microscopico della cardiomiopatia ipertrofica è caratterizzato dalla disposizione irregolare dei cardiomiociti, la sostituzione del tessuto muscolare con struttura fibrosa e anomala delle arterie coronarie intramurali.

Classificazione della cardiomiopatia ipertrofica

In accordo con la localizzazione dell'ipertrofia, la cardiomiopatia ipertrofica dei ventricoli sinistro e destro è isolata. A sua volta, l'ipertrofia ventricolare sinistra può essere asimmetrica e simmetrica (concentrica). Nella maggior parte dei casi, l'ipertrofia asimmetrica del setto interventricolare viene rivelata in tutte o nelle sue regioni basali. Meno comunemente, ipertrofia asimmetrica dell'apice del cuore (cardiomiopatia ipertrofica apicale), si verifica la parete posteriore o anterolaterale. L'ipertrofia simmetrica rappresenta circa il 30% dei casi.

Tenendo conto della presenza di un gradiente di pressione sistolica nella cavità ventricolare sinistra, si distinguono la cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva e non ostruttiva. L'ipertrofia ventricolare sinistra simmetrica è di solito una forma non ostruttiva di cardiomiopatia ipertrofica.

L'ipertrofia asimmetrica può essere sia non ostruttiva che ostruttiva. Così sinonimo ipertrofia asimmetrica del setto interventricolare è il concetto di "stenosi subaortica ipertrofica idiopatica," l'ipertrofia della parte centrale del setto interventricolare (nei muscoli papillari livello) - "mezoventrikulyarnaya ostacolo." L'ipertrofia apicale del ventricolo sinistro, di regola, è rappresentata da una variante non ostruttiva.

A seconda del grado di ispessimento del miocardio, si distinguono ipertrofia moderata (15-20 mm), moderata (21-25 mm) e pronunciata (> 25 mm).

Sulla base della classificazione clinica e fisiologica, la cardiomiopatia ipertrofica allo stadio IV si distingue:

  • I - gradiente di pressione nel percorso di uscita del ventricolo sinistro (VTLZH) non più di 25 mm Hg. v.; nessun reclamo;
  • II - il gradiente di pressione in VTLZH aumenta a 36 mm Hg. v.; ci sono reclami durante l'esercizio;
  • III - il gradiente di pressione nel VTLZH aumenta a 44 mm Hg. v.; apparire angina, mancanza di respiro;
  • IV - gradiente di pressione nel VTLZH superiore a 80 mm Hg. v.; si sviluppano gravi disturbi emodinamici, è possibile la morte cardiaca improvvisa.

I sintomi della cardiomiopatia ipertrofica

Per molto tempo, il decorso della cardiomiopatia ipertrofica rimane asintomatico, la manifestazione clinica si verifica più spesso all'età di 25-40 anni. Tenendo conto delle lamentele prevalenti, si distinguono nove forme cliniche di cardiomiopatia ipertrofica: basso-sintomo, vegeto-distonico, cardiaco, infarto-simile, aritmico, scompenso, pseudo-valvola, misto, fulminante. Nonostante il fatto che ogni variante clinica sia caratterizzata da alcuni segni, tutte le forme di cardiomiopatia ipertrofica sono caratterizzate da sintomi comuni.

La forma non ostruttiva della cardiomiopatia ipertrofica, che non è accompagnata da una violazione del flusso di sangue dal ventricolo, è solitamente lieve. In questo caso, durante l'attività fisica si possono notare disturbi da respiro corto, interruzioni del lavoro cardiaco, polso irregolare.

I sintomi tipici della cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva sono attacchi di dolore anginoso (70%), dispnea (90%), vertigini e svenimenti (25-50%), ipotensione transitoria, aritmie cardiache (tachicardia parossistica, fibrillazione atriale, battiti prematuri). Potrebbero verificarsi attacchi di cuore ed edema polmonare. Spesso il primo episodio della manifestazione di cardiomiopatia ipertrofica è la morte improvvisa.

Diagnosi di cardiomiopatia ipertrofica

Nella ricerca diagnostica vengono rilevati il ​​soffio sistolico, un impulso alto, rapido e un impulso apicale. Metodi di esame strumentale per cardiomiopatia ipertrofica comprendono echoCG, ECG, PCG, radiografia del torace, monitoraggio Holter, policardiografia, ritmocardiografia. Con l'aiuto di ecocardiografia ha rivelato ipertrofia del MZhP, pareti del miocardio ventricolare, un aumento delle dimensioni dell'atrio sinistro, la presenza di ostruzione del LVTL, disfunzione diastolica del ventricolo sinistro.

I segni ECG di cardiomiopatia ipertrofica sono poco specifici e richiedono diagnosi differenziale con cambiamenti focali del miocardio, ipertensione, malattia coronarica, stenosi aortica e altre malattie complicate dall'ipertrofia ventricolare sinistra. Per valutare la gravità della cardiomiopatia ipertrofica, la prognosi e formulare raccomandazioni per il trattamento, vengono utilizzati test di stress (ergometria in bicicletta, test su tapis roulant).

Il monitoraggio giornaliero dell'ECG consente di documentare episodi parossistici di aritmia ventricolare e tachicardia, fibrillazione atriale e flutter atriale. Sul fonocardiogramma, viene registrato il rumore sistolico di gravità variabile, l'ampiezza dei toni I e II è intatta. La sphygmography mostra una curva a due vertici dell'impulso carotideo, caratterizzato da un'onda aggiuntiva in aumento.

All'esame a raggi X, i cambiamenti nei contorni del cuore (ingrandimento delle parti del cuore sinistro, espansione della parte ascendente dell'aorta, rigonfiamento del tronco e espansione dei rami dell'arteria polmonare) sono rilevati solo nella fase evoluta della cardiomiopatia ipertrofica. Per ulteriori dati sulla cardiomiopatia ipertrofica, hanno fatto ricorso al sondaggio del cuore sinistro, ventricolografia, angiografia coronarica, scansione del cuore con radioisotopo di tallio, risonanza magnetica, PET del cuore.

Trattamento della cardiomiopatia ipertrofica

I pazienti con cardiomiopatia ipertrofica (specialmente con forma ostruttiva) sono raccomandati per limitare le attività fisiche che possono causare un aumento del gradiente di pressione ventricolare sinistro, aritmie cardiache e sincope.

Con sintomi moderatamente gravi di cardiomiopatia ipertrofica, vengono prescritti β-adrenobloker (propranololo, atenololo, metoprololo) o calcio antagonisti (verapamil), che riducono la frequenza cardiaca, prolungano il diastolico, migliorano il riempimento passivo del ventricolo sinistro e abbassano la pressione di riempimento. A causa dell'alto rischio di tromboembolia, è necessario assumere anticoagulanti. Con lo sviluppo di insufficienza cardiaca mostrarono diuretici, ACE inibitori; in violazione del ritmo ventricolare - farmaci antiaritmici (amiodarone, disopiramide).

Nella cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva, viene prevenuta l'endocardite infettiva, in quanto la vegetazione può apparire su di essa come risultato del trauma costante della valvola mitrale anteriore. La chirurgia cardiaca per cardiomiopatia ipertrofica è consigliabile con un gradiente di pressione tra il ventricolo sinistro e l'aorta> 50 mm Hg. In questo caso, può essere eseguita miotomia o miectomia del setto, e con cambiamenti strutturali nella valvola mitrale che causano un rigurgito significativo, la sostituzione della valvola mitrale può essere eseguita.

Per ridurre l'ostruzione di VTLZH, è stato impiantato un pacemaker bicamerale; in presenza di aritmie ventricolari - impianto di un defibrillatore cardioverter.

Prognosi della cardiomiopatia ipertrofica

Il decorso della cardiomiopatia ipertrofica è variabile. La forma non ostruttiva della cardiomiopatia ipertrofica è relativamente stabile, tuttavia, con l'esperienza prolungata della malattia, si sviluppa ancora l'insufficienza cardiaca. Nel 5-10% dei pazienti è possibile una regressione indipendente dell'ipertrofia; nella stessa percentuale di pazienti si nota una transizione di cardiomiopatia ipertrofica alla dilatazione; come molti pazienti affrontano una complicazione nella forma di endocardite infettiva.

Senza trattamento, la mortalità nella cardiomiopatia ipertrofica è del 3-8%, con metà di questi casi che portano a morte improvvisa a causa di fibrillazione ventricolare, blocco atrioventricolare completo e infarto miocardico acuto.

Cardiomiopatia ipertrofica - sintomi e diagnosi, trattamento

Con la cardiomiopatia ipertrofica, le pareti del cuore si addensano, il volume del sangue pompato diminuisce. Il paziente spesso non nota alcun sintomo o sente una leggera debolezza, vertigini. Tuttavia, l'ipertrofia del muscolo cardiaco è molto pericolosa, perché può portare ad un arresto cardiaco improvviso.

Cardiomiopatia ipertrofica - che cos'è?

Questa patologia del cuore nella maggior parte dei casi colpisce i muscoli del ventricolo sinistro e molto meno spesso la destra. La stenosi subaortica muscolare, o cardiomiopatia ipertrofica, è una grave malattia cardiovascolare in cui l'ispessimento e la fibrosi miocardica si verificano con una diminuzione dello spazio interventricolare. Secondo l'IBC, viene assegnato un codice 142. Gli uomini tra 20 e 50 anni hanno maggiori probabilità di soffrire di patologia.

Durante la malattia, la funzione diastolica è disturbata, si verifica la distrofia delle pareti del miocardio. Il 50% dei pazienti non può essere salvato. Alcuni sono aiutati dai farmaci, e il resto deve passare attraverso un'operazione complessa per rimuovere il tessuto ipertrofico o ispessito. Esistono diverse forme di malattia:

  1. Simmetrico. Può essere caratterizzato dalla crescita simultanea del miocardio. Una variazione di questa forma è concentrica quando l'ingrandimento è disposto in un cerchio.
  2. Asimmetrica. L'ispessimento delle pareti avviene in modo non uniforme, nella maggior parte dei casi nel setto interventricolare (IUP), nella parte superiore, inferiore o media. La parete di fondo non cambia.

Cause di cardiomiopatia ipertrofica

Tra le cause dei medici di hcmp, il fattore ereditario familiare viene chiamato. I geni difettosi ereditari possono codificare la sintesi della proteina miocardica contrattile. Esiste la possibilità di una mutazione genetica dovuta ad influenza esterna. Altre possibili cause di cardiomiopatia ipertrofica sono:

  • disturbi ipertensivi;
  • malattia polmonare;
  • malattia ischemica;
  • grave stress;
  • insufficienza cardiaca biventricolare;
  • disturbo del ritmo;
  • esercizio eccessivo;
  • età dopo 20 anni.

Cardiomiopatia ipertrofica nei bambini

Secondo i medici, la cardiomiopatia ipertrofica primaria nei bambini si verifica a causa di un difetto congenito. In altri casi, la malattia si sviluppa quando la madre, durante il trasporto del bambino, ha sofferto di una grave infezione, è stata esposta alle radiazioni, ha fumato, assunto bevande alcoliche. La diagnosi precoce in ospedale consente di determinare la sconfitta del bambino nei primi giorni dopo la nascita.

Cardiomiopatia ipertrofica - sintomi

Il tipo di malattia colpisce i sintomi della cardiomiopatia ipertrofica. Con un paziente non ostruttivo non si avverte fastidio, perché il flusso sanguigno non si rompe. Questa forma è considerata asintomatica. Con la forma ostruttiva, il paziente manifesta sintomi di cardiomiopatia:

  • vertigini;
  • mancanza di respiro;
  • impulso alto;
  • svenimento;
  • dolore al petto;
  • soffio sistolico;
  • edema polmonare;
  • ipotensione;
  • mal di gola.

Un paziente che sa cos'è l'ipertrofia cardiaca è ben noto per le manifestazioni della malattia. Questi sintomi sono spiegati dal fatto che la malattia non permette al cuore di far fronte al lavoro come prima, gli organi umani sono scarsamente forniti di ossigeno. Se questi sintomi si fanno sentire, è necessario consultare un cardiologo per un consiglio.

Cardiomiopatia ipertrofica - Diagnosi

Per identificare la malattia, non ci sono abbastanza segni visivi. La diagnosi di cardiomiopatia ipertrofica, che viene effettuata con l'aiuto di dispositivi medici, è richiesta. Tali metodi di indagine includono:

  1. Radiografia. L'immagine mostra i contorni del cuore, se sono ingranditi, quindi può essere ipertrofia. Tuttavia, quando l'ipertrofia del miocardio si sviluppa all'interno dell'organo, non è possibile vedere la violazione.
  2. Risonanza magnetica o risonanza magnetica. Aiuta ad esaminare le cavità del cuore in un'immagine tridimensionale, a vedere lo spessore di ciascuna parete, il grado di ostruzione.
  3. Un ECG dà un'idea delle fluttuazioni dei ritmi cardiaci di una persona. Un medico con una vasta esperienza in cardiologia può leggere correttamente l'elettrocardiogramma.
  4. L'ecocardiografia o l'ecografia del cuore è usata più spesso di altri metodi, fornisce un quadro accurato delle dimensioni delle camere cardiache, delle valvole, dei ventricoli e delle partizioni.
  5. Un fonocardiogramma aiuta a registrare il rumore prodotto da diversi reparti dell'organismo e a stabilire l'interconnessione tra di loro.

Il modo più semplice per diagnosticare rimane un esame del sangue dettagliato biochimico. Secondo i suoi risultati, il medico può giudicare il livello di zucchero e colesterolo. Esiste anche un metodo invasivo che aiuta a misurare la pressione nei ventricoli e negli atri. Un catetere viene inserito nella cavità cardiaca con sensori speciali. Il metodo viene utilizzato quando è necessario prendere il materiale per la ricerca (biopsia).

Cardiomiopatia ipertrofica - Trattamento

Il trattamento della cardiomiopatia ipertrofica è suddiviso in farmaci e chirurgia. Il medico decide quale metodo usare, a seconda della gravità della malattia. Per i farmaci che facilitano le condizioni del paziente nella fase iniziale includono:

  • beta-bloccanti (propranololo, metoprololo, atenololo);
  • farmaci antagonisti del calcio;
  • anticoagulanti per tromboembolia;
  • farmaci per aritmia;
  • diuretici;
  • antibiotici per la prevenzione di endocardite infettiva.

Il trattamento chirurgico è indicato per i pazienti nei quali la malattia è in fase 2 e 3 o quando la diagnosi è confermata, ipertrofia interventricolare del setto asimmetrica. I cardiochirurghi eseguono le operazioni:

  1. Myoectomia: rimozione del tessuto muscolare aumentato nel setto interventricolare. Le manipolazioni sono eseguite nel cuore aperto.
  2. Sostituzione della protesi artificiale della valvola mitrale.
  3. Ablazione di etanolo Sotto il controllo della macchina ad ultrasuoni, viene effettuata una puntura e viene iniettato alcol medicale, che assottiglia il setto.
  4. Installazione di un elettrostimolatore o defibrillatore.

Inoltre, il paziente dovrebbe rivedere completamente il proprio stile di vita:

  1. Smetti di fare sport ed elimina lo sforzo fisico.
  2. Segui una dieta rigorosa, limitando il consumo di zucchero e sale.
  3. Regolarmente (2 volte l'anno) per sottoporsi a esami medici per prevenire il ripetersi della malattia.

Cardiomiopatia ipertrofica - aspettativa di vita

Spesso la malattia si sviluppa in giovani uomini che non controllano l'attività fisica e le persone con obesità. Senza trattamento terapeutico e limitazione del carico, la prognosi sarà triste - la cardiomiopatia del cuore porta alla morte improvvisa. La mortalità tra i pazienti è di circa il 2-4% all'anno. In alcuni pazienti, la vista ipertrofica si dilata - si osserva un aumento della camera ventricolare sinistra. Secondo le statistiche, l'aspettativa di vita media nella cardiomiopatia ipertrofica è di 17 anni, e in forma grave - non più di 3-5 anni.

Video: ipertrofia del cuore

Le informazioni presentate nell'articolo sono solo a scopo informativo. I materiali dell'articolo non richiedono auto-trattamento. Solo un medico qualificato può diagnosticare e consigliare il trattamento in base alle caratteristiche individuali di un particolare paziente.

Cardiomiopatia ipertrofica - una descrizione e le cause della malattia, diagnosi, terapia e prognosi

L'ispessimento della parete del miocardio (strato muscolare del cuore) è una condizione patologica. Nella pratica medica, ci sono vari tipi di cardiomiopatia. I cambiamenti morfologici dell'organo principale del sistema circolatorio portano ad una diminuzione della capacità contrattile del cuore, c'è una mancanza di afflusso di sangue.

Qual è la cardiomiopatia ipertrofica

Una malattia caratterizzata da ispessimento (ipertrofia) del muro del ventricolo sinistro (raramente destro) del cuore è chiamata cardiomiopatia ipertrofica (HCMP). Le fibre muscolari del miocardio sono disposte a caso - questa è una caratteristica della malattia. Nella maggior parte dei casi, si osserva un'asimmetria dell'ispessimento, si sviluppa l'ipertrofia del setto interventricolare.

La patologia è caratterizzata da una diminuzione del volume ventricolare, alterata funzione di pompaggio. Il cuore deve restringersi spesso per fornire abbastanza sangue agli organi. La conseguenza di questi cambiamenti è una violazione del ritmo cardiaco, la comparsa di insufficienza cardiaca. 30-50 anni è l'età media dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica diagnosticata. La malattia è più comune negli uomini. La condizione patologica è registrata nello 0,2-1,1% della popolazione.

motivi

L'HCM è una malattia ereditaria. Si verifica a seguito di una mutazione genetica. Il tipo di trasmissione delle strutture ereditarie alterate è autosomico dominante. La patologia non è solo innata. In alcuni casi, le mutazioni si verificano sotto l'azione di fattori ambientali avversi. Le conseguenze della modifica del codice genetico sono le seguenti:

  • la sintesi biologica delle proteine ​​contrattili del miocardio è disturbata;
  • le fibre muscolari hanno la posizione, la struttura sbagliata;
  • il tessuto muscolare è parzialmente sostituito dal connettivo, si sviluppa la fibrosi del miocardio;
  • cardiomiociti modificati (cellule muscolari) non sono coordinati, con carico aumentato;
  • fibre muscolari si addensano, si verifica ipertrofia miocardica.

Uno dei due processi patologici porta ad un ispessimento del rivestimento muscolare (ipertrofia compensatoria):

  1. Violazione della funzione diastolica del miocardio. Durante il periodo di rilassamento del cuore (diastole), il ventricolo è riempito di sangue insufficientemente a causa del basso allungamento del miocardio. Ciò porta ad un aumento della pressione diastolica.
  2. Ostruzione (violazione della pervietà) del tratto di uscita ventricolare sinistro. Esiste un'ipertrofia miocardica del setto interventricolare. Il flusso sanguigno è ostacolato a causa della ridotta mobilità del volantino della valvola mitrale. Al momento del rilascio di sangue tra la cavità del ventricolo sinistro e l'aorta iniziale, si verifica una differenza di pressione sistolica. Per questo motivo, parte del sangue viene trattenuta nel cuore. Di conseguenza, la pressione diastolica alla fine del ventricolo sinistro aumenta. Ipertrofia miocardica, dilatazione (espansione) dell'atrio sinistro sono le conseguenze dell'iperfunzione compensatoria.

classificazione

I criteri alla base della classificazione della malattia sono diversi. Ci sono i seguenti tipi di malattia:

  • ipertrofia del setto interventricolare asimmetrico;
  • cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva;
  • ipertrofia asimmetrica dell'apice del cuore (apicale)

Ipertrofia ventricolare destra o ventricolare sinistra

Caratteristiche della formazione di ispessimento

Asimmetrico, concentrico (o simmetrico)

Ipertrofia del setto interventricolare, apice del cuore, parete antero-laterale, parete posteriore

La presenza di una pressione sistolica a gradiente (differenza) nel ventricolo sinistro

Il grado di ispessimento del miocardio

Moderato - 15-20 mm, medio - 21-25 mm, espresso - più di 25 mm

Date le lamentele prevalenti dei pazienti, si distinguono nove forme di patologia. Se ci sono sintomi comuni, ogni variante di hcmp ha segni specifici. Le forme cliniche sono le seguenti:

  • fulmineo;
  • psevdoklapannaya;
  • aritmici;
  • kardialgicheskaya;
  • basso sintomo;
  • vegetodistonicheskaya;
  • infarktopodobnaya;
  • dekompensatsionnaya;
  • misto.

La classificazione clinica e fisiologica identifica quattro fasi della malattia. Il criterio principale è la differenza nella pressione sistolica nel percorso di uscita del ventricolo sinistro (VTLZH) e nell'aorta:

  • Il primo stadio - un indicatore di pressione nel VTLZH non più di 25 mm Hg. Art. Non ci sono lamentele sul deterioramento delle condizioni del paziente.
  • Il secondo stadio è un gradiente di pressione di circa 36 mm Hg. Art. La condizione peggiora durante lo sforzo fisico.
  • Il terzo stadio: la differenza di pressione è fino a 44 mm Hg. Art. La mancanza di respiro è osservata, l'angina si sviluppa.
  • Il quarto stadio è il gradiente della pressione sistolica in VTLZH superiore a 88 mm Hg. Art. Si verifica un disturbo circolatorio, è possibile la morte improvvisa.

I sintomi della cardiomiopatia ipertrofica

La malattia potrebbe non manifestarsi per molto tempo. La cardiomiopatia ipertrofica è la principale causa di morte di giovani atleti che non conoscevano la presenza di una malattia ereditaria. Il 30% dei pazienti con GTCS non ha lamentele e non sperimenta il deterioramento delle condizioni generali. I sintomi della patologia sono i seguenti:

  • svenimento, vertigini, mancanza di respiro, cardialgia, angina pectoris e altre condizioni associate alla sindrome da bassa pressione sanguigna;
  • insufficienza cardiaca del ventricolo sinistro;
  • disturbi del ritmo cardiaco (extrasistoli, parossismi, aritmie);
  • morte improvvisa (contro la completa assenza di sintomi);
  • il verificarsi di complicanze - endocardite infettiva, tromboembolia.

diagnostica

I primi segni della malattia compaiono durante l'infanzia, ma nella maggior parte dei casi vengono diagnosticati negli adolescenti o nei pazienti di età compresa tra 30 e 40 anni. Sulla base di un esame fisico (valutazione della condizione esterna), il medico effettua una diagnosi primaria. L'esame aiuta a identificare l'espansione dei confini del cuore, ad ascoltare il caratteristico soffio sistolico, se c'è una forma ostruttiva della malattia, un secondo accento tonale è possibile sull'arteria polmonare. Quando si esaminano le vene del collo dell'utero per ipertrofia, la scarsa contrattilità del ventricolo destro è indicata da un'onda ben pronunciata A.

Ulteriori metodi diagnostici includono:

  • Elettrocardiografia. In presenza di patologia, l'ECG non è mai normale. Lo studio consente di stabilire un aumento delle camere cardiache, una ridotta conducibilità e frequenza delle contrazioni.
  • Radiografia del torace. Aiuta a rilevare i cambiamenti nelle dimensioni degli atri e dei ventricoli.
  • Ecocardiografia. Il metodo principale per rilevare la localizzazione dell'ispessimento della parete cardiaca, il grado di ostruzione del flusso sanguigno, la disfunzione diastolica.
  • Monitoraggio dell'elettrocardiogramma durante il giorno, con l'uso dell'attività fisica. Il metodo è importante per la prevenzione della morte improvvisa, la prognosi della malattia, la rilevazione di aritmie cardiache.
  • Metodi radiologici Ventricolografia (studio del cuore con l'introduzione di un mezzo di contrasto), risonanza magnetica (MRI). Applicarli in casi difficili per identificare e valutare accuratamente i cambiamenti patologici.
  • Diagnosi genetica Il metodo più importante per valutare la prognosi della malattia. L'analisi genotipica viene eseguita sul paziente e sui suoi familiari.

Trattamento della cardiomiopatia ipertrofica

Se il paziente presenta sintomi di cardiomiopatia ipertrofica, viene utilizzata una vasta gamma di farmaci. Con l'inefficacia della terapia farmacologica nel caso della patologia ostruttiva, vengono utilizzati metodi di correzione interventistica chirurgici e alternativi. Un regime di trattamento speciale è prescritto per i pazienti ad alto rischio di morte improvvisa o l'ultimo stadio della malattia. Gli obiettivi della terapia sono i seguenti:

  • ridurre la gravità dei sintomi e le manifestazioni cliniche della patologia;
  • migliorare la "qualità della vita" del paziente, migliorando l'abilità funzionale;
  • fornendo una prognosi positiva della malattia;
  • prevenzione della morte improvvisa e della progressione della malattia.

Terapia farmacologica

I pazienti con malattia cardiovascolare ipertrofica sintomatica sono raccomandati per limitare l'attività fisica. Questa regola dovrebbe essere rigorosamente seguita da pazienti con malattia ostruttiva. I carichi provocano lo sviluppo di aritmie, svenimento, aumento del gradiente di pressione di VTLZH. Per alleviare la condizione con sintomi moderatamente pronunciati di HCM, vengono prescritti farmaci di diversi gruppi farmacologici:

  • Beta-bloccanti (propranololo, metoprololo, atenololo) o calcio antagonisti (Verapamil). Riducono la frequenza cardiaca, allungano la diastole (fase di rilassamento), migliorano il riempimento dei ventricoli con il sangue, riducono la pressione diastolica.
  • Calcio antagonisti (Finoptin, Amiodarone, Cardil). I farmaci riducono la quantità di calcio nelle arterie coronarie, migliorano il rilassamento delle strutture (diastole), stimolano la contrattilità miocardica.
  • Anticoagulanti (Phenindione, Eparina, Bivalirudina). Le medicine riducono il rischio di tromboembolia.
  • Diuretici (Furosemide, Indapamed), ACE inibitori (Captopril, Ramipril, Fozinopril). I farmaci sono raccomandati per i pazienti con insufficienza cardiaca.
  • Farmaci antiaritmici (disopiramide, amiodarone).

Quando HCM è controindicato l'assunzione di glicosidi cardiaci, nifedipina, nitriti. Questi farmaci contribuiscono allo sviluppo dell'ostruzione.

Intervento operativo

La chirurgia cardiaca è consigliabile in assenza dell'efficacia di assumere farmaci farmacologici. La chirurgia è indicata nei pazienti nei quali la differenza di pressione tra il ventricolo sinistro (LV) e l'aorta è superiore a 50 mmHg. Art. a riposo e durante lo sforzo fisico. Al fine di facilitare le condizioni del paziente, vengono utilizzate le seguenti tecniche chirurgiche:

  • Miectomia del setto transessionale (PMI). È raccomandato per i pazienti che soffrono di svenimento, mancanza di respiro, dolore toracico durante l'esercizio. L'essenza dell'operazione è quella di rimuovere una parte del setto interventricolare. Questa manipolazione fornisce una buona contrattilità del VS e una libera spinta del sangue nell'aorta.
  • Ablazione con alcool percutaneo L'operazione è prescritta a pazienti con controindicazioni a PMI, pazienti anziani che presentano indicatori di pressione sanguigna inadeguati in condizioni di carico. In un setto interventricolare ipertrofico, vengono iniettate sostanze sclerotizzanti (ad esempio, soluzioni alcoliche).
  • Elettrocardiostimolazione a due camere. La tecnica viene utilizzata per i pazienti con controindicazioni all'intervento chirurgico. La manipolazione migliora la funzione cardiaca, contribuisce a un aumento della gittata cardiaca.
  • Impianto di una valvola mitrale artificiale. Le protesi sono raccomandate per i pazienti nei quali il flusso sanguigno si verifica non a causa dell'ispessimento del setto interventricolare, ma come risultato del passaggio della valvola nel lume aortico.
  • Installazione di ICD (defibrillatore cardioverter impiantabile). Le indicazioni per questa procedura sono ad alto rischio di morte improvvisa, arresto cardiaco trasferito e tachicardia ventricolare persistente. Per installare l'ICD nella regione succlavia, viene eseguita un'incisione, gli elettrodi vengono inseriti attraverso una vena (possono essere 1-3, a seconda del modello del pacemaker) e installati sotto il controllo a raggi X all'interno del cuore.
  • Trapianto di cuore Assegnato a pazienti con l'ultimo stadio di insufficienza cardiaca, in assenza dell'effetto del trattamento farmacologico.

Le operazioni chirurgiche migliorano significativamente le condizioni dei pazienti, aumentano la tolleranza all'esercizio fisico. Il trattamento chirurgico non protegge dall'ulteriore sviluppo dell'ispessimento patologico del miocardio e delle complicanze. Nel periodo postoperatorio, il paziente deve sottoporsi a esami regolari utilizzando tecniche diagnostiche hardware e prendere i preparati farmacologici prescritti dal medico per tutta la vita.

prospettiva

La cardiomiopatia ipertrofica ha diverse opzioni per lo sviluppo. La forma non ostruttiva procede stabilmente, senza sintomi pronunciati. La conseguenza dello sviluppo prolungato della malattia è l'insufficienza cardiaca. Nel 5-10% dei casi, l'ispessimento della parete del miocardio si arresta in modo indipendente, la stessa percentuale della probabilità di trasformazione della cardiomiopatia ipertrofica in dilatazione (stiramento delle cavità cardiache).

La mortalità in assenza di trattamento è osservata nel 3-8% dei casi. Nella metà dei pazienti, la morte improvvisa si verifica a causa di gravi aritmie ventricolari, blocco cardiaco completo e infarto miocardico acuto. Al 15-25% si sviluppa l'aterosclerosi coronarica. L'endocardite infettiva, in cui sono interessate le valvole mitrale e aortica, si presenta come una complicazione della patologia nel 9% dei pazienti.

Cardiomiopatia ipertrofica (HCM)

La cardiomiopatia ipertrofica (HCM) è una malattia del miocardio geneticamente determinata, manifestata da un complesso di specifici cambiamenti morfofunzionali e un decorso graduale progressivo con un alto rischio di sviluppare aritmie potenzialmente fatali e morte improvvisa.

L'HCM può essere diagnosticata a qualsiasi età, dai primi giorni fino all'ultima decade di vita, ma prevalentemente la malattia viene rilevata nelle persone in tenera età. La mortalità annuale dei pazienti con hCMP varia dall'1 al 6%: nei pazienti adulti è dell'1-3%, e nei bambini e negli adolescenti nelle persone ad alto rischio di morte improvvisa - 4-6%.

Cambiamenti morfofunzionali e cause della malattia

Tipici sono i cambiamenti morfologici: anomalia dell'architettura degli elementi contrattili del miocardio (ipertrofia e disorientamento delle fibre muscolari), lo sviluppo di cambiamenti fibrotici nel muscolo cardiaco, la patologia dei piccoli vasi intramyocardici.

Con l'HCM, vi è una massiccia ipertrofia miocardica della sinistra (e meno spesso del ventricolo destro), spesso di natura asimmetrica dovuta all'ispessimento del setto interventricolare, spesso con lo sviluppo di ostruzione dell'emissione ventricolare sinistra (LV) in assenza di ovvi motivi.

È generalmente accettato l'idea della natura prevalentemente ereditaria dell'hcmp. A questo proposito, il termine "cardiomiopatia ipertrofica familiare" è diventato molto diffuso. È stato ora accertato che oltre la metà di tutti i casi di malattia sono ereditabili, con il principale tipo di trasmissione autosomica dominante. I rimanenti cadono nella cosiddetta forma sporadica; in questo caso, il paziente non ha parenti affetti da hcmp o con ipertrofia miocardica. Si ritiene che la maggior parte, se non tutti i casi di hcmp sporadici, abbiano anche una causa genetica, cioè causata da mutazioni casuali.

La cardiomiopatia ipertrofica è una malattia geneticamente eterogenea causata da oltre 200 mutazioni descritte di diversi geni che codificano per le proteine ​​dell'apparato miofibrillare. Ad oggi, sono noti 10 componenti proteici del sarcomero cardiaco, che svolgono funzioni contrattili, strutturali o regolatorie, i cui difetti sono osservati nell'HCM. Inoltre, in ogni gene, molte mutazioni possono diventare la causa della malattia (malattia multiallelica poligenica).

La presenza di una mutazione associata a HCM è riconosciuta come lo standard "d'oro" per la diagnosi di una malattia. Allo stesso tempo, i difetti genetici descritti sono caratterizzati da vari gradi di penetranza, gravità delle manifestazioni morfologiche e cliniche. La gravità del quadro clinico dipende dalla presenza e dal grado di ipertrofia.

Pertanto, l'HCM è caratterizzata da un'eterogeneità eterogenea delle cause che lo causano, manifestazioni morfologiche, emodinamiche e cliniche, una varietà di opzioni e prognosi del corso, che complica in modo significativo la scelta di approcci terapeutici adeguati e più efficaci per controllare e correggere i disturbi esistenti.

La variabilità della previsione determina la necessità di una stratificazione dettagliata del rischio di complicanze fatali della malattia, la ricerca di predittori prognostici disponibili e i criteri per valutare il trattamento in corso.

Classificazione della cardiomiopatia ipertrofica

Per caratteristiche anatomiche:

1. asimmetrico (95%);

Tipi (Maronet a1., 1981):

1) ipertrofia primaria delle divisioni superiori (basali) del setto interventricolare;

2) iperventropia isolata del setto interventricolare per tutto il tempo;

3) ipertrofia concentrica del ventricolo sinistro - la sua parete libera e il setto;

4) ipertrofia dell'apice del cuore (apicale).

2. simmetrico (5%).

Secondo i segni emodinamici. A seconda della presenza o dell'assenza di un gradiente di pressione sistolica nella cavità ventricolare sinistra (secondo ECHO-cardiography), che riflette il grado di ostruzione del tratto di uscita del ventricolo sinistro (LV), l'HCM è isolato:

A seconda dei valori del gradiente di pressione, secondo le raccomandazioni della New York Heart Association, ci sono 4 fasi dell'hcmp:

Ci sono tre possibili varianti emodinamiche dell'hcmp ostruttivo:

  1. con ostruzione subaortica a riposo (la cosiddetta ostruzione basale);
  2. con ostruzione labili, caratterizzata da significative fluttuazioni spontanee nel gradiente di pressione intraventricolare senza apparente motivo;
  3. con ostruzione latente, che è causata solo dal caricamento e da test farmacologici provocatori (in particolare, inalazione di nitrito di amile, durante l'assunzione di nitrati o somministrazione endovenosa di isoproterenolo).
  1. corso stabile, benigno di hcmp;
  2. morte improvvisa;
  3. decorso progressivo - aumento della dispnea, debolezza, affaticamento, sindrome del dolore (dolore atipico, angina), comparsa di stati sincopali, disturbi della disfunzione sistolica del ventricolo sinistro;
  4. Lo "stadio finale" della cardiomiopatia ipertrofica è l'ulteriore progressione dei fenomeni di insufficienza cardiaca congestizia associati al rimodellamento e alla disfunzione sistolica ventricolare sinistra;
  5. lo sviluppo della fibrillazione atriale e le relative complicanze, in particolare tromboembolica.

Sintomi di HCM

I sintomi della malattia sono diversi e poco specifici, associati a disturbi emodinamici (disfunzione diastolica, ostruzione dinamica del tratto di efflusso, rigurgito mitralico), ischemia miocardica, patologia della regolazione vegetativa della circolazione sanguigna e alterazioni dei processi elettrofisiologici nel cuore. La gamma di manifestazioni cliniche è estremamente ampia: da forme asintomatiche a forme progressivamente progressive e difficili da trattare con farmaci, accompagnate da sintomi gravi.

Aumento della pressione diastolica nel ventricolo sinistro a causa della disfunzione diastolica, l'ostruzione dinamica del tratto uscente del ventricolo sinistro manifesta mancanza di respiro a riposo e durante l'esercizio, affaticamento, debolezza. L'aumento della pressione nella circolazione polmonare è accompagnato dallo sviluppo di insufficienza ventricolare sinistra acuta (solitamente di notte - asma cardiaco, edema polmonare alveolare).

Una diminuzione della frazione di eiezione durante l'esercizio o un ritmo cardiaco anormale è accompagnata da un deterioramento della circolazione sanguigna del cervello. L'ischemia transitoria delle strutture cerebrali si manifesta con perdita di coscienza a breve termine (svenimento) o pre-incoscienza (debolezza improvvisa, vertigini, oscuramento degli occhi, rumore e "congestione" nelle orecchie).

Diagnosi di cardiomiopatia ipertrofica

Se visto dal collo delle vene può essere chiaramente visibile l'onda A pronunciata, indicando ipertrofia e intrattabilità del ventricolo destro. L'impulso cardiaco indica un sovraccarico del ventricolo destro, che può essere evidente con ipertensione polmonare concomitante.

La palpazione è generalmente determinata dallo spostamento dell'impulso apicale verso sinistra e dalla sua natura diffusa. A causa dell'ipertrofia ventricolare sinistra, può comparire un impulso apicale presistolico corrispondente al quarto tono. È possibile un triplice impulso apicale, il cui terzo componente è causato da un rigonfiamento sistolico tardivo del ventricolo sinistro.

L'impulso nelle arterie carotidi è di solito biforcuto. Il rapido aumento dell'onda del polso, seguito dal secondo picco, è dovuto ad una maggiore contrazione del ventricolo sinistro.

Il tono auscultatorio I è solitamente normale, è preceduto dal tono IV.

Il tono II può essere normale o paradossalmente diviso a causa dell'allungamento della fase di espulsione del ventricolo sinistro a causa dell'ostruzione del tratto in uscita.

Il soffio sistolico a forma di fuso con cardiomiopatia ipertrofica si sente meglio lungo il margine sinistro dello sterno. Viene effettuato nella regione del terzo inferiore dello sterno, ma non sui vasi del collo e nella regione ascellare.

Una caratteristica importante di questo rumore è la dipendenza dal volume e dalla durata del pre e post caricamento. Con un aumento del ritorno venoso, il rumore si accorcia e diventa più silenzioso. Con una diminuzione del riempimento del ventricolo sinistro e con un aumento della sua contrattilità, il rumore diventa più ruvido e più lungo.

I campioni che influiscono sul pre- e post-carico consentono la differenziazione della cardiomiopatia ipertrofica con altre cause di soffio sistolico.

1. ECHO-KG - il metodo principale per la diagnosi di hcmp. I criteri per la diagnosi di cardite ipertrofica sulla base dei dati dell'ecocardiogramma sono:

  • Ipertrofia del setto interventricolare asimmetrico (> 13 mm)
  • Movimento sistolico anteriore della valvola mitrale
  • Piccola cavità del ventricolo sinistro
  • Ipociania del setto interventricolare
  • Copertura della valvola aortica media sistolica
  • Gradiente di pressione intraventricolare a riposo superiore a 30 mm Hg. Art.
  • Gradiente di pressione intraventricolare con un carico superiore a 50 mm Hg. Art.
  • Normo o ipercinesia della parete posteriore del ventricolo sinistro
  • Diminuzione dell'angolo diastolico della valvola mitrale anteriore
  • Prolasso della valvola mitrale con insufficienza mitralica
  • Lo spessore della parete del ventricolo sinistro (in diastole) è maggiore di 15 mm

Se non vi è ostruzione del tratto di efflusso ventricolare sinistro, può essere attivato da farmaci (inalazione di nitrito di amile, isoprenalina, dobutamina) o test funzionali (manovra di Valsalva, esercizio), che riducono il precarico o aumentano la contrattilità del ventricolo sinistro.

Patognomonica per cardiomiopatia ipertrofica ECG: nessun segno. Si può notare: deviazione dell'asse elettrico del cuore a sinistra, segni di ipertrofia atriale, QII, III, aVF, V5-V6, T gigante negativo nei conduttori toracici (caratteristica dell'ipertrofia apicale LV - malattia di Yamaguchi), un breve intervallo PQ con deformazione della parte iniziale del QRS.

Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva. Criteri tipici per LVH S V2 + R V5> 35mV. E l'inversione dell'onda T V5-V6 è spesso il caso della variante apicale dell'hcmp.

3. Risonanza magnetica (MRI)

I principali vantaggi della risonanza magnetica nella cardiomiopatia ipertrofica sono l'alta risoluzione, l'assenza di radiazioni e la necessità di iniettare agenti di contrasto, la capacità di ottenere un'immagine tridimensionale e di valutare la struttura del tessuto. Gli svantaggi includono l'alto costo, la durata dello studio e l'impossibilità di eseguire una risonanza magnetica in alcuni pazienti, ad esempio con defibrillatori o pacemaker impiantati. La risonanza magnetica con markup miocardico è un metodo relativamente nuovo, che consente di tracciare il percorso di alcuni punti miocardici in sistole e diastole. Questo ci permette di valutare la contrattilità delle singole sezioni del miocardio e quindi identificare le aree di lesione predominante.

4. Il cateterismo cardiaco e l'angiografia coronarica per cardiomiopatia ipertrofica vengono eseguiti per valutare il letto coronarico prima della miectomia o dell'intervento sulla valvola mitrale, nonché per determinare la causa dell'ischemia miocardica. Allo stesso tempo, le caratteristiche di un hcmp includono:

  • Gradiente di pressione intraventricolare a livello dei segmenti centrali del ventricolo sinistro o del suo tratto in uscita
  • Curva di pressione nell'aorta del tipo a cupola di picco (come risultato dell'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro)
  • Aumento della pressione diastolica nei ventricoli
  • Aumento DZL
  • V alta onda sulla curva DZLA (può verificarsi sia a causa del rigurgito mitralico, sia a causa di un aumento della pressione nell'atrio sinistro).
  • Aumento della pressione nell'arteria polmonare

5. Scintigrafia miocardica e tomografia a emissione di positroni

Nella cardiomiopatia ipertrofica, la scintigrafia miocardica ha alcune peculiarità, ma in generale la sua importanza nella diagnosi di ischemia è la stessa del solito. Difetti persistenti di accumulo indicano cambiamenti cicatriziali dopo infarto miocardico, solitamente accompagnati da una diminuzione della funzione ventricolare sinistra e scarsa tolleranza all'esercizio. Difetti di accumulo reversibili indicano ischemia causata da una diminuzione della riserva coronarica nelle arterie normali o aterosclerosi coronarica. Spesso i difetti reversibili non si manifestano, tuttavia, sembrano aumentare il rischio di morte improvvisa, specialmente nei pazienti giovani con cardiomiopatia ipertrofica. Con la ventricolografia isotopica, è possibile rivelare il riempimento ritardato del ventricolo sinistro e l'allungamento del periodo di rilassamento isovolumico.

Attuali approcci al trattamento della cardiomiopatia ipertrofica

(basato sull'articolo "Approcci moderni al trattamento dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica". Autori: S. A. Gabrusenko, Yu. V. Safrygina, V. G. Naumov, Yu.N. Belenkov)

Secondo i concetti moderni, la strategia di trattamento è determinata nel processo di divisione dei pazienti in categorie a seconda del decorso e della prognosi sopra descritti.

Tutte le persone con HCM, inclusi portatori di mutazioni patologiche senza manifestazioni fenotipiche della malattia e pazienti con malattia asintomatica, devono essere monitorati, durante i quali viene valutata la natura e la gravità dei disturbi morfologici ed emodinamici. Di particolare importanza è l'identificazione di fattori che determinano una prognosi sfavorevole e un aumento del rischio di morte improvvisa (in particolare, aritmie nascoste, prognosticamente significative).

Limitare lo sforzo fisico significativo e il divieto di sport, che può causare l'aggravamento dell'ipertrofia del miocardio, un aumento del gradiente di pressione intraventricolare e il rischio di morte improvvisa.

Fino ad ora, la questione della necessità di una terapia farmacologica attiva nel più numeroso gruppo di pazienti con forme asintomatiche o con bassa sintomatologia di HCM e una bassa probabilità di morte improvvisa non è stata finalmente risolta. Gli oppositori delle tattiche attive prestano attenzione al fatto che con un decorso favorevole della malattia, l'aspettativa di vita e il tasso di mortalità non differiscono da quelli della popolazione generale. Alcuni autori indicano che l'uso di bloccanti β-adrenergici e calcio-antagonisti (verapamil) in questo gruppo di pazienti può portare al contenimento di disturbi emodinamici e sintomi clinici. Tuttavia, nessuno contesta il fatto che la tattica in attesa nei casi di malattia cardiovascolare ipertrofica asintomatica o oligosintomatica sia possibile solo in assenza di segni di ostruzione intraventricolare, svenimento e gravi disturbi del ritmo cardiaco, ereditarietà gravata e casi di VS in parenti stretti.

Dovrebbe essere riconosciuto che il trattamento dell'HCM, una malattia geneticamente determinata che è generalmente riconosciuta in una fase avanzata, può essere più sintomatico e palliativo. Tuttavia, i principali obiettivi delle misure terapeutiche includono non solo la prevenzione e la correzione delle principali manifestazioni cliniche della malattia con il miglioramento della qualità della vita dei pazienti, ma anche un effetto positivo sulla prognosi, la prevenzione del VS e la progressione della malattia.

Le basi della terapia farmacologica dell'HCM sono farmaci con effetto inotropico negativo: β-bloccanti e calcio-antagonisti. Disipramide (farmaco antiaritmico classe IA) e amiodarone sono anche usati per trattare i disturbi del ritmo cardiaco che sono molto comuni in questa malattia.

I beta-bloccanti sono stati i primi e rimangono fino ad oggi il gruppo più efficace di farmaci usati nel trattamento dell'hcmp. Hanno un buon effetto sintomatico sulle principali manifestazioni cliniche: dispnea e palpitazioni, sindrome del dolore, compresa l'angina pectoris, in almeno la metà dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica, che è principalmente dovuta alla capacità di questi farmaci di ridurre la domanda di ossigeno miocardico. A causa dell'effetto inotropico negativo e della riduzione dell'attivazione del sistema simpato-surrenale durante lo stress fisico ed emotivo, i β-bloccanti prevengono l'insorgenza o l'aumento del gradiente di pressione subaortico in pazienti con ostruzione latente e labili, senza influenzare significativamente l'entità di questo gradiente a riposo. La capacità dei beta-bloccanti di migliorare lo stato funzionale dei pazienti nel corso e l'uso a lungo termine è stata dimostrata in modo convincente. Sebbene i farmaci non abbiano un effetto diretto sul rilassamento diastolico del miocardio, possono migliorare indirettamente il riempimento del ventricolo sinistro riducendo la frequenza cardiaca e prevenendo l'ischemia del muscolo cardiaco. Ci sono evidenze in letteratura che confermano la capacità dei beta-bloccanti di frenare e persino portare allo sviluppo inverso dell'ipertrofia del miocardio. Tuttavia, altri autori sottolineano che il miglioramento sintomatico causato dai beta-bloccanti non è accompagnato dalla regressione dell'ipertrofia ventricolare sinistra e dal miglioramento della sopravvivenza del paziente. Sebbene l'effetto di questi farmaci in relazione all'arresto e alla prevenzione delle aritmie ventricolari e sopraventricolari e della morte improvvisa non sia stato dimostrato, alcuni esperti lo considerano comunque consigliabile per la loro somministrazione profilattica a pazienti con HCMP ad alto rischio, compresi i giovani con una storia familiare di morte improvvisa.

La preferenza è data ai beta-bloccanti senza attività simpaticomimetica intrinseca. La più grande esperienza è stata acquisita nell'uso del propranololo (obzidan, anaprilina). È prescritto a partire da 20 mg 3-4 volte al giorno, con un aumento graduale della dose sotto il controllo del polso e della pressione sanguigna (PA) al massimo tollerato nella maggior parte dei casi 120-240 mg / die. È necessario lottare per l'uso di dosi possibilmente più elevate del farmaco, poiché la mancanza di effetto della terapia con i beta-bloccanti è probabilmente dovuta a un dosaggio insufficiente. Non si deve dimenticare che l'aumento dei dosaggi aumenta significativamente il rischio di effetti collaterali noti.

Attualmente è ampiamente studiata la possibilità di un uso efficace di una nuova generazione di β-bloccanti cardio-selettivi di azione prolungata, in particolare atenololo, concor ed altri, allo stesso tempo si ritiene che i beta-bloccanti cardio-selettivi nei pazienti con hcmp non abbiano vantaggi rispetto a quelli non selettivi, poiché in grandi dosi, il cui raggiungimento dovrebbe essere cercato, la selettività è quasi persa. Va notato che il sotalolo raccomandato per l'uso in pazienti con HCM con grave aritmie sopraventricolare e ventricolare combina le proprietà dei beta-bloccanti non selettivi e dei farmaci antiaritmici di classe III (effetto cordaron-simile).

L'uso di bloccanti per canali di calcio lenti nella cardiomiopatia ipertrofica si basa sulla riduzione del livello di calcio libero nei cardiomiociti e sul livellamento dell'asincronia della loro riduzione, migliorando il rilassamento miocardico e riducendo la sua contrattilità, sopprimendo l'ipertrofia del miocardio. Tra i bloccanti dei canali del calcio, verapamil (isoptin, finoptin) è il farmaco di scelta, a causa della maggiore severità dell'azione inotropa negativa e del profilo più ottimale delle proprietà farmacologiche. Fornisce un effetto sintomatico nel 65-80% dei pazienti, inclusi i casi di refrattarietà al trattamento con beta-bloccanti, a causa della capacità del farmaco di ridurre l'ischemia miocardica, incluso l'indolore, e di migliorare il suo rilassamento diastolico e la compliance del ventricolo sinistro. Questa proprietà di verapamil aumenta la tolleranza del paziente allo sforzo fisico e riduce il gradiente di pressione subaortico a riposo, con una minore capacità rispetto ai beta-bloccanti nel ridurre l'ostruzione intraventricolare in caso di stress fisico ed emotivo e provocazione con isoproterenolo. Allo stesso tempo, verapamil riduce la resistenza vascolare periferica dovuta all'azione vasodilatatoria. E sebbene questo effetto sia più spesso livellato da un effetto positivo diretto sulla funzione diastolica ventricolare sinistra, in alcuni pazienti con ostruzione intraventricolare basale, combinata con un aumento della pressione diastolica endoteliale e una tendenza all'ipotensione arteriosa sistemica, se il postcarico diminuisce, il gradiente di pressione intraventricolare può aumentare drasticamente. Questo può portare allo sviluppo di edema polmonare, shock cardiogeno e persino morte improvvisa. Simili complicazioni terribili della farmacoterapia con verapamil sono anche descritte in pazienti con hcmp non ostruttiva con alta pressione nell'atrio sinistro, in cui sono dovuti all'effetto inotropico negativo del farmaco. Ovviamente, è importante fare attenzione quando si inizia il trattamento con verapamil in questa categoria di pazienti. L'assunzione del farmaco deve essere iniziata in ospedale con piccole dosi - 20-40 mg 3 volte al giorno con il loro aumento graduale con buona tolleranza fino a quando la frequenza cardiaca diminuisce a riposo a 50-60 battiti / min. L'effetto clinico si verifica di solito quando si assumono almeno 160-240 mg del farmaco al giorno; forme prolungate (isoptin-retard, verohalide-retard) sono più convenienti nelle condizioni di uso a lungo termine. Dato l'effetto favorevole di verapamil sulla funzione diastolica e l'entità del gradiente di pressione subaortico nel ventricolo sinistro, oltre alla comprovata capacità di aumentare la sopravvivenza dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica rispetto al placebo, è consigliabile l'uso profilattico in pazienti HCM asintomatici ad alto rischio.

Il posto di diltiazem nel trattamento dell'hCMP non è determinato in modo definitivo. È stato dimostrato che, a una dose media di 180 mg / die per 3 dosi, ha un effetto pronunciato come 240 mg di verapamil, un effetto benefico sul riempimento diastolico dell'LV e lo stesso effetto sintomatico, ma in misura minore migliora le prestazioni fisiche dei pazienti.

Presso l'Istituto di Cardiologia. A. L. Myasnikova RKNPK Ministero della Salute della Federazione Russa ha condotto un'osservazione prospettica (da 1 a 5 anni) di oltre 100 pazienti con hCMP. I pazienti sono stati randomizzati a 3 comparabili in termini di numero, sesso, età e gravità delle manifestazioni cliniche del gruppo. I pazienti sono stati assegnati in modo casuale a atenololo o isoptin ritardato; nel terzo gruppo prevalevano individui con gravi aritmie ventricolari e si raccomandava loro di assumere sotalolo. La valutazione dell'efficacia delle varie opzioni per il trattamento farmacologico è stata effettuata in condizioni di uso prolungato (almeno 1 anno) di farmaci. Le dosi giornaliere nella doppia modalità di somministrazione sono state titolate individualmente e in media 85, 187, 273 mg per atenololo, isoptin e sotalolo, rispettivamente. La terapia a lungo termine ha portato a un miglioramento delle condizioni cliniche, rispettivamente, nel 77, 72 e 83% dei pazienti in ciascun gruppo, che si riflette in una significativa diminuzione dei principali sintomi, manifestazioni di insufficienza cardiaca (HF), un aumento della potenza e del tempo dell'esercizio e un miglioramento degli indicatori della qualità della vita (25, 32 e 34% rispettivamente). Allo stesso tempo, un significativo (p

  • Cardiomiopatia dilatativa (DCMP)
  • Stenosi mitralica
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