Cosa succede durante la coartazione aortica, le cause, la diagnosi e il trattamento

Da questo articolo imparerai: che tipo di cardiopatia è chiamata coartazione aortica, caratteristiche circolatorie nelle malformazioni congenite. Cause di occorrenza e sintomi caratteristici, come procede e si sviluppa la patologia. Diagnosi e metodi di trattamento, prognosi per il recupero.

La coartazione dell'aorta è una malformazione congenita, un restringimento di un grande vaso sanguigno, attraverso il quale il sangue dal ventricolo sinistro entra nella circolazione sistemica.

Cosa succede nella patologia? All'uscita dal ventricolo sinistro, l'aorta gira dolcemente verso la regione toracica. In questo luogo (transizione dell'arco aortico nella parte discendente) si forma un restringimento (stenosi), simile a una clessidra in forma. La stenosi diventa un ostacolo al normale flusso sanguigno:

  • il ventricolo sinistro non è in grado di spingere il volume necessario di sangue attraverso un restringimento, le sue pareti si allungano e si addensano;
  • nell'area dell'aorta la pressione sanguigna del difetto aumenta costantemente;
  • nell'area dell'aorta al di sotto della riduzione della pressione diminuisce.

Di conseguenza, si sviluppano numerose deficienze nel flusso sanguigno di organi e tessuti, insufficienza cardiaca, ipertensione arteriosa sostenuta e privazione di ossigeno degli organi (ischemia cerebrale del cervello, reni, intestino).

La coartazione è una grave malformazione congenita, sembra dovuta a difetti della formazione intrauterina del cuore e dei vasi sanguigni. A causa di disturbi circolatori nel primo anno di vita, circa il 55-65% dei neonati muoiono, il resto dei bambini dopo l'intervento ha una possibilità, la loro aspettativa di vita aumenta fino a 30-40 anni.

La patologia dell'adulto differisce dalle manifestazioni pediatriche più pronunciate: man mano che invecchiano, l'insufficienza cardiaca aumenta, le complicazioni si uniscono (aneurisma dei vasi vitali).

rischio di sviluppare patologia complicazioni fatali: insufficienza cardiaca congestizia (attacco cardiaco), la rottura dell'aneurisma (rigonfiamento delle pareti) dell'aorta, ictus (emorragia cerebrale), endocardite batterica (infiammazione batterica del rivestimento interno del cuore).

Curare la coartazione congenita dell'aorta è completamente impossibile. Utilizzando metodi chirurgici, è possibile migliorare la prognosi e prolungare la vita del paziente, dopo l'operazione il paziente viene monitorato e consigliato da un cardiologo per tutta la vita.

Caratteristiche della circolazione sanguigna durante la coartazione aortica

A causa della bassa larghezza di banda dell'aorta, si sviluppa uno speciale regime di circolazione sanguigna:

  • la pressione sanguigna aumenta sulle pareti del vaso sopra il difetto, motivo per cui il cuore lavora con un carico (il volume di espulsione del sangue per aumento di colpi e per minuto);
  • le pareti del ventricolo sinistro sotto l'influenza della pressione sanguigna si addensano;
  • il numero di rami vascolari laterali dell'aorta e di altri vasi della metà superiore del corpo (arteria succlavia, intercostale, toracica) aumenta, con il loro aiuto il corpo cerca di compensare le mancanze nell'apporto di sangue;
  • tutte le arterie aumentano notevolmente di diametro e col passare del tempo (e sotto l'influenza della pressione alta) le loro pareti si gonfiano (aneurisma).

Il più significativo per ulteriore previsione e aspettativa di vita sono gli aneurismi dell'aorta e dei vasi cerebrali, la loro rottura porta alla morte (causa di morte di 20 anni nel 50%)

Nell'88% dei disturbi circolatori si sviluppano in 2 tipi e sono causati dalla presenza o dall'assenza di un'ulteriore connessione tra l'aorta e l'arteria polmonare (dotto di Botallova, che normalmente esiste nei bambini nel periodo prenatale e ricoperto di vegetazione 3 mesi dopo la nascita):

  1. Secondo il tipo "infantile", quando il dotto Botallov rimane aperto dopo la nascita, in questo caso, ci sono disturbi nel rifornimento di sangue al cervello, ipertensione polmonare (pressione elevata nei vasi polmonari).
  2. Secondo il tipo "adulto", quando il dotto Botallov si chiude. Disturbi sono manifestati da ipertensione sostenuta della parte superiore del corpo (testa, mani, collo) e ipotensione (bassa pressione) nella metà inferiore del corpo.

Entrambi i tipi di disturbi non dipendono dall'età del paziente, ma solo dalla eccessiva o prematura crescita eccessiva del dotto di Botallova. Nel 12% dei casi, la coartazione congenita dell'aorta è accompagnata da altre malformazioni del cuore e dei vasi sanguigni (tipo misto).

Cause di patologia

Il meccanismo della comparsa della coartazione non è del tutto chiaro, suggerisce che la causa dei difetti nella formazione dell'aorta potrebbe essere:

  • predisposizione genetica;
  • mutazioni genetiche (sindrome di Shereshevsky-Turner, anomalie cromosomiche sessuali);
  • effetti della droga;
  • uso di alcol;
  • intossicazione infettiva (rosolia, morbillo, scarlattina).

Il periodo più importante per la formazione del cuore è il primo trimestre di gravidanza: è in questo momento che l'influenza avversa di fattori esterni può causare un difetto.

Il fattore di rischio è il genere, un difetto congenito è 4 volte più comune negli uomini che nelle donne.

Sintomi caratteristici

I sintomi di coartazione dell'aorta dipendono dal grado di restringimento della nave, se non è troppo pronunciato, per un lungo periodo (fino a 12-14 anni) la malattia procede quasi impercettibilmente. Un bambino può lamentarsi solo di debolezza e mancanza di respiro dopo lo sforzo fisico, questo non peggiora la qualità della vita del paziente.

Nel corso del tempo, insufficienza cardiaca e disturbi circolatori degli organi progredisce, e si manifestano sintomi più gravi: la fatica e dispnea dopo l'esercizio moderato e mite (in seguito mantenuto a riposo), mal di testa, sanguinamento nasale, crampi alle gambe, dolori addominali e al torace.

In gravi malformazioni (marcato restringimento dell'aorta), i sintomi compaiono immediatamente dopo la nascita e sono ben pronunciati: il bambino è pallido, irrequieto, respira pesantemente (asma cardiaco) e suda molto. Questi bambini sono caratterizzati da un forte ritardo nello sviluppo fisico, debolezza generale, ridotta immunità (infezioni frequenti) e limitata capacità lavorativa.

Coartazione dell'aorta

Coartazione dell'aorta - stenosi segmentaria congenita (o atresia completa) dell'aorta nell'area dell'istmo - transizione dell'arco verso la parte discendente; meno spesso - nelle regioni discendenti, ascendenti o addominali. La coartazione dell'aorta si manifesta durante l'infanzia da ansia, tosse, cianosi, dispnea, ipotrofia, stanchezza, vertigini, palpitazioni, sanguinamento nasale. Nella diagnosi di coartazione aortica, vengono presi in considerazione l'ECG, la radiografia del torace, l'echoCG, il sondaggio cardiaco, l'aortografia ascendente, la ventricolografia sinistra e l'angiografia coronarica. I metodi di trattamento chirurgico della coartazione aortica sono la dilatazione del palloncino transluminale, l'isthmoplastica (diretta e indiretta), la resezione della coartazione aortica e la chirurgia di bypass.

Coartazione dell'aorta

La coartazione dell'aorta è un'anomalia congenita dell'aorta, caratterizzata dalla sua stenosi, di regola, in un luogo tipico - distale all'arteria succlavia sinistra, nel punto di transizione dell'arco nell'aorta discendente. Nella cardiologia pediatrica, la coartazione dell'aorta si verifica con una frequenza del 7,5%, mentre 2-2,5 volte più spesso nei maschi. Nel 60-70% dei casi, la coartazione aortica è combinata con altre cardiopatie congenite: dotto arterioso aperto (70%), difetto del setto ventricolare (53%), stenosi aortica (14%), stenosi o insufficienza della valvola mitrale (3-5%), meno spesso con trasposizione di grandi navi. In alcuni neonati con coartazione dell'aorta vengono rilevate gravi malformazioni congenite extracardiache.

Cause della coartazione aortica

Nella chirurgia cardiaca vengono prese in considerazione diverse teorie sulla coartazione aortica. Si ritiene che la base del difetto sia una violazione della confluenza degli archi aortici nel periodo dell'embriogenesi. Secondo la teoria di Skoda, la coartazione dell'aorta si forma a causa della chiusura del dotto arterioso aperto (CAP) con il coinvolgimento simultaneo della parte adiacente dell'aorta. La distruzione del dotto di Batallov avviene poco dopo la nascita; nello stesso momento le pareti di un canale cadono e cicatrizzano. Con il coinvolgimento della parete aortica in questo processo, la sua restringimento o fusione completa del lume avviene in un determinato sito.

Secondo la teoria di Anderson - Becker, la causa della coartazione potrebbe essere la presenza del legamento a falce dell'aorta, che causa il restringimento dell'istmo durante l'obliterazione del PDA nell'area della sua posizione.

In accordo con la teoria emodinamica di Rudolph, la coartazione dell'aorta è una conseguenza delle caratteristiche della circolazione intrauterina fetale. Durante lo sviluppo prenatale, il 50% dell'espulsione del sangue dai ventricoli passa attraverso l'aorta ascendente, il 65% attraverso l'aorta discendente, mentre solo il 25% del sangue passa all'istmo aortico. Questo fatto è legato alla ristrettezza relativa dell'istmo aortico, che in determinate condizioni (in presenza di difetti del setto) è conservato e aggravato dopo la nascita del bambino.

Caratteristiche dell'emodinamica nella coartazione aortica

Una tipica posizione di stenosi è l'arco aortico terminale tra il dotto arterioso e la bocca dell'arteria succlavia sinistra (regione dell'istmo aortico). A questo punto, la coartazione dell'aorta viene rilevata nel 90-98% dei pazienti. All'esterno, la costrizione può essere nella forma di una clessidra o di un girovita con un diametro normale dell'aorta nelle sezioni prossimale e distale. Il restringimento esterno, di regola, non corrisponde alla dimensione del diametro interno dell'aorta, poiché la falcata a mezzaluna strapiombante o il diaframma si trova nel lume dell'aorta, che in alcuni casi si sovrappone completamente al lume interno del vaso. La lunghezza della coartazione dell'aorta può essere da pochi mm a 10 cm o più, ma più spesso limitata a 1-2 cm.

Il cambiamento stenotico dell'aorta nel punto di transizione del suo arco nella parte discendente causa lo sviluppo di due modalità di circolazione del sangue nel cerchio grande: c'è un'ipertensione arteriosa prossimale al sito dell'ostruzione al flusso sanguigno e l'ipotensione distale. A causa delle alterazioni emodinamiche esistenti nei pazienti con coartazione aortica, si attivano meccanismi compensatori - l'ipertrofia del ventricolo sinistro si sviluppa, l'ictus e l'aumento del volume minuto, il diametro dell'aorta ascendente e dei suoi rami si espande e la rete di collaterali si espande. Nei bambini di età superiore ai 10 anni, i cambiamenti aterosclerotici sono già stati osservati nell'aorta e nei vasi.

Le caratteristiche dell'emodinamica durante la coartazione dell'aorta sono significativamente influenzate dal concomitante cuore congenito e difetti vascolari. Nel tempo, i cambiamenti si verificano nelle arterie coinvolte nella circolazione collaterale (intercostale, toracico interno, toracico laterale, scapolare, epigastrico, ecc.): Le loro pareti diventano più sottili e il loro diametro aumenta, contribuendo alla formazione di aneurismi aortici prestenotici e poststenotici, aneurismi arterie cerebrali, ecc. Di solito si osserva vasodilatazione aneurismatica in pazienti di età superiore ai 20 anni.

La pressione delle arterie intercostali convolute e dilatate sulle costole contribuisce alla formazione di uzurs (tacche) ai bordi inferiori delle costole. Questi cambiamenti compaiono in pazienti con coartazione dell'aorta oltre i 15 anni di età.

Classificazione della coartazione aortica

Data la localizzazione di restringimento patologico distinguere la coartazione nella zona dell'istmo, ascendente, discendente, toracico, aorta addominale. Alcune fonti distinguono le seguenti varianti anatomiche del difetto: stenosi preduttale (restringimento dell'aorta prossimale alla confluenza dell'AAP) e stenosi postduttale (restringimento dell'aorta distale alla confluenza dell'AAP).

Secondo il criterio di una pluralità di anomalie del cuore e dei vasi sanguigni, A.V. Pokrovsky classifica 3 tipi di coartazione aortica:

  • Tipo 1 - coartazione aortica isolata (73%);
  • Tipo 2 - una combinazione di coartazione dell'aorta con OAP; con scarico arterioso o venoso di sangue (5%);
  • Tipo 3 - una combinazione di coartazione dell'aorta con altre anomalie emodinamicamente significative delle navi e CHD (12%).

Nel corso naturale della coartazione aortica, ci sono 5 periodi:

  • I (periodo critico) - in bambini al di sotto di 1 anno; caratterizzato da sintomi di insufficienza circolatoria in un piccolo cerchio; alta mortalità da grave insufficienza cardiaca e renale, specialmente quando la coartazione aortica è combinata con altre CHD.
  • II (periodo adattivo) - in bambini da 1 a 5 anni; caratterizzato da una diminuzione dei sintomi di insufficienza circolatoria, che è solitamente rappresentata da affaticamento e mancanza di respiro.
  • III (periodo compensatorio) - in bambini da 5 a 15 anni; caratterizzato da un decorso prevalentemente asintomatico.
  • IV (il periodo di sviluppo di decompensazione relativa) - in pazienti 15-20 anni; nel periodo della pubertà aumentano i segni di insufficienza circolatoria.
  • V (periodo di decompensazione) - in pazienti di 20-40 anni; caratterizzato da segni di ipertensione arteriosa, grave insufficienza cardiaca ventricolare sinistra e destra, elevata mortalità.

Sintomi di coartazione aortica

Il quadro clinico della coartazione aortica è rappresentato da una moltitudine di sintomi; le manifestazioni e la loro gravità dipendono dal periodo di flusso del difetto e dalle relative anomalie che interessano l'emodinamica intracardiaca e sistemica. Nei bambini piccoli con coartazione dell'aorta si possono notare ritardo della crescita e aumento di peso. I sintomi di insufficienza ventricolare sinistra predominano: ortopnea, mancanza di respiro, asma cardiaco, edema polmonare.

In età avanzata, a causa dello sviluppo di ipertensione polmonare, sono caratteristici i disturbi da vertigini, mal di testa, palpitazioni, acufeni, diminuzione dell'acuità visiva. Quando la coartazione dell'aorta è frequente da epistassi, svenimento, emottisi, intorpidimento e sensazione di freddo, claudicatio intermittente, crampi agli arti inferiori, dolore addominale dovuto a ischemia intestinale.

L'aspettativa di vita media dei pazienti con coartazione dell'aorta è di 30-35 anni, circa il 40% dei pazienti muore in un periodo critico (fino a 1 anno di età). Le cause più comuni di morte nel periodo di scompenso sono l'insufficienza cardiaca, l'endocardite settica, rotture di aneurisma aortico, ictus emorragico.

Diagnosi di coartazione aortica

All'esame, l'attenzione è rivolta alla presenza di un tipo di corpo atletico (lo sviluppo predominante della cintura della spalla con arti inferiori sottili); aumento della pulsazione della carotide e delle arterie intercostali, indebolimento o assenza di pulsazione nelle arterie femorali; aumento della pressione sanguigna negli arti superiori con una diminuzione della pressione sanguigna negli arti inferiori; soffio sistolico sopra l'apice e la base del cuore, sulle arterie carotidi, ecc.

Nella diagnosi di coartazione aortica, gli esami strumentali giocano un ruolo cruciale: ECG, EchoCG, aortografia, radiografia del torace e radiografia del cuore con contrasto esofageo, rilevamento di cavità cardiache, ventricolografia, ecc.

I dati elettrocardiografici indicano sovraccarico e ipertrofia del cuore sinistro e / o destro, alterazioni ischemiche nel miocardio. L'immagine radiografica è caratterizzata da cardiomegalia, protrusione dell'arco dell'arteria polmonare, un cambiamento nella configurazione dell'ombra dell'arco aortico e contrazione delle costole.

L'ecocardiografia consente di visualizzare direttamente la coartazione aortica e determinare il grado di stenosi. I bambini più grandi e gli adulti possono avere un'ecocardiografia transesofagea.

Durante la cateterizzazione delle cavità cardiache, l'ipertensione prestenotica e l'ipotensione poststenotica, viene determinata una diminuzione della pressione parziale dell'ossigeno nell'aorta poststenotica. Con l'aiuto dell'aortografia ascendente e della ventricolografia sinistra, viene rilevata la stenosi, vengono valutati il ​​suo grado e la variante anatomica. La coronarografia con coartazione dell'aorta è mostrata nel caso della presenza di episodi di angina pectoris, così come quando si pianifica un intervento chirurgico per pazienti di età superiore a 40 anni per escludere la malattia coronarica.

La coartazione dell'aorta dovrebbe essere differenziata dalle altre condizioni patologiche che si verificano con i sintomi di ipertensione polmonare: ipertensione arteriosa vasale ed essenziale, cardiopatia aortica, aortite aspecifica (malattia di Takayasu).

Trattamento di coartazione dell'aorta

Con la coartazione dell'aorta, vi è la necessità di una prevenzione farmacologica dell'endocardite infettiva, la correzione dell'ipertensione arteriosa e dell'insufficienza cardiaca. L'eliminazione del difetto anatomico dell'aorta viene effettuata solo chirurgicamente.

La cardiochirurgia per la coartazione dell'aorta viene effettuata nelle prime fasi (con un difetto critico - fino a 1 anno, in altri casi tra 1 e 3 anni di età). Controindicazioni al trattamento chirurgico della coartazione dell'aorta sono il grado irreversibile di ipertensione polmonare, la presenza di comorbilità grave o non corretta, stadio terminale dello scompenso cardiaco.

Sono stati proposti i seguenti tipi di chirurgia aperta per il trattamento della coartazione aortica:

  • I. Ricostruzione plastica locale dell'aorta: resezione della porzione stenotica dell'aorta con l'imposizione di anastomosi end-to-end; isthoplastica diretta con dissezione longitudinale di stenosi e sutura aortica nella direzione trasversale; isthmoplastica indiretta (utilizzando un lembo dell'arteria succlavia sinistra o un cerotto sintetico, con l'imposizione di una anastomosi carotidea-succlavia).
  • II) Resezione della coartazione aortica con protesi: con sostituzione di un difetto mediante un omografo o una protesi sintetica.
  • III. Creazione di anastomosi di bypass: bypass bypass utilizzando l'arteria succlavia sinistra, l'arteria splenica o la protesi vascolare corrugata.

In caso di stenosi locale o tandem e assenza di calcificazione e fibrosi pronunciate nell'area di coartazione, viene eseguita la dilatazione dell'aerostasi transluminale dell'aorta. Le complicanze postoperatorie possono includere lo sviluppo di reocarcazione aortica, aneurisma, sanguinamento; rotture di anastomosi, trombosi di porzioni ricostruite dell'aorta; ischemia del midollo spinale, cancrena ischemica dell'arto superiore sinistro, ecc.

Predizione della coartazione aortica

Il decorso naturale della coartazione dell'aorta è determinato dalla possibilità di restringere l'aorta, la presenza di altre CHD e in generale ha una prognosi molto sfavorevole. In assenza di cardiochirurgia, il 40-55% dei pazienti muore nel primo anno di vita. Con il trattamento chirurgico tempestivo della coartazione aortica, è possibile ottenere buoni risultati a lungo termine nell'80-95% dei pazienti, soprattutto se l'operazione è stata eseguita prima dei 10 anni di età.

I pazienti operati con coartazione aortica sono sotto la supervisione di un cardiologo e di un cardiochirurgo a vita; si raccomanda di limitare l'attività fisica e lo stress, esami dinamici regolari per escludere complicanze postoperatorie. L'esito della gravidanza dopo la chirurgia ricostruttiva per la coartazione dell'aorta è generalmente favorevole. Nel processo di gestione della gravidanza, i farmaci antipertensivi sono prescritti per la prevenzione della rottura aortica e viene prevenuta l'endocardite infettiva.

Coartazione dell'aorta

La coartazione dell'aorta è una malformazione congenita, caratterizzata da restringimento segmentale (locale) del lume dell'aorta o dalla sua completa interruzione nell'istmo del suo arco, molto meno nella parte toracica o addominale di esso. La coartazione dell'aorta, in senso stretto, non è un difetto congenito del cuore stesso, dal momento che è localizzato al di fuori di esso, interessando l'aorta - il più grande vaso arterioso non accoppiato della circolazione polmonare che esce dal ventricolo sinistro del cuore. La struttura del cuore stesso con questa patologia congenita è normale. Tuttavia, la coartazione aortica viene sempre definita come un gruppo di difetti cardiaci congeniti, poiché l'intero sistema circolatorio (il sistema cardiovascolare) soffre, e la formazione della coartazione aortica stessa è direttamente correlata alle strutture del cuore e può essere combinata con altri difetti congeniti. La coartazione dell'aorta fu descritta per la prima volta nel 1791 dal patologo italiano D. Morgagni.

La coartazione dell'aorta si trova solitamente in un luogo specifico e specifico per esso - dove l'arco aortico passa nella parte discendente dell'aorta. Questa localizzazione è dovuta al fatto che normalmente c'è un restringimento del lume interno dell'aorta: queste due sezioni sono formate da differenti gemme embrionali.

Illustrazione schematica della coartazione aortica

La frequenza di questo difetto congenito è dal 6,7 al 15% di tutti i difetti cardiaci congeniti, e 3-5 volte più spesso nei maschi che nelle femmine.

Esistono due tipi di coartazione aortica:

1) tipo "adulto" di coartazione dell'aorta - vi è un restringimento segmentario del lume aortico sottostante (ulteriormente lungo il flusso sanguigno) del luogo in cui l'arteria succlavia sinistra si allontana da esso; il dotto arterioso è chiuso;
2) Tipo "infantile" di coartazione dell'aorta - c'è ipoplasia (sottosviluppo) dell'aorta nello stesso punto, ma il dotto arterioso è aperto.

Inoltre, a seconda delle caratteristiche anatomiche, esistono tre diverse varianti di coartazione:

1. Coartazione isolata dell'aorta (senza combinazione con altri difetti cardiaci congeniti);
2. Coartazione dell'aorta, combinata con il dotto arterioso aperto; a sua volta può essere suddiviso:
• postduktalnaya (situato sotto il luogo in cui il dotto arterioso aperto parte);
• yukstaduktalnaya (la coartazione si trova a livello del dotto arterioso aperto);
• preductum (il dotto arterioso aperto si apre sotto la coartazione aortica).
3. Coartazione dell'aorta, in combinazione con altri difetti cardiaci congeniti: difetto del setto atriale (DMPP), difetto del setto ventricolare (VSD), aneurisma valsalva, trasposizione dei grandi vasi, stenosi aortica e altri.

Il dotto arterioso aperto è rilevato in più del 60% dei bambini con coartazione dell'aorta e il diametro del dotto può essere maggiore del diametro dell'aorta. La coartazione isolata dell'aorta è più comune nei bambini più grandi.

Inferiore (a valle del sangue) dal sito del restringimento aortico, la sua parete è assottigliata e il lume è ingrandito, acquisendo talvolta il carattere di un aneurisma aortico (espansione dell'area aortica dovuta a cambiamenti patologici nelle strutture del tessuto connettivo delle sue pareti). I cambiamenti aneurismatici derivano dall'esposizione alle pareti dell'aorta di flusso sanguigno turbolento (irregolare) al di sotto del sito di costrizione. Nei bambini più grandi, si sviluppano cambiamenti aneurismatici e al di sopra del restringimento - nell'aorta ascendente.

Con localizzazione atipica della coartazione aortica, si trova nella parte toracica o addominale dell'aorta. A volte possono esserci contrazioni multiple.
Ci sono anche "aorta pseudo-aortica" - simile alla coartazione, deformità aortica, che non ostacola significativamente il flusso sanguigno, dal momento che è una semplice tortuosità e allungamento dell'aorta.

Cause della coartazione aortica

Lo sviluppo della coartazione dell'aorta è dovuto a una violazione del processo di formazione dell'aorta durante lo sviluppo fetale. Molto spesso, la coartazione dell'aorta è Yuxtaductal (localizzata a livello del dotto arterioso: il dotto arterioso che collega l'aorta con l'arteria polmonare sinistra funziona normalmente solo intrauterino, e dopo la nascita di un bambino e l'inizio della respirazione alveolare si chiude. parte del tessuto duttale si sposta verso l'aorta, coinvolgendo così la parete aortica nel processo della sua chiusura, che successivamente porta al suo restringimento.

In alcuni rari casi, la coartazione dell'aorta può verificarsi durante la vita a causa di lesioni aterosclerotiche aortiche, lesioni aortiche o sindrome di Takayasu (una malattia infiammatoria di origine sconosciuta che colpisce l'aorta e i suoi rami).

La predisposizione genetica alla formazione di coartazione dell'aorta è presente nei pazienti con sindrome di Shereshevsky-Turner (una malattia cromosomica dovuta alla presenza di un solo cromosoma X di sesso e all'assenza di un secondo e accompagnata da anomalie caratteristiche di sviluppo fisico, bassa statura e immaturità sessuale). Ogni decimo paziente con questa sindrome mostra la coartazione dell'aorta.

Il meccanismo di sviluppo dei disturbi emodinamici (movimento del sangue)

Durante la coartazione dell'aorta, la presenza di un'ostruzione meccanica (il cosiddetto gateway) sulla via del flusso sanguigno nell'aorta porta alla formazione di due diverse modalità di circolazione sanguigna. Al di sopra del punto in cui il flusso sanguigno è ostruito, la pressione arteriosa viene aumentata e il letto vascolare dilatato; il ventricolo sinistro a causa di sovraccarico sistolico (durante il battito cardiaco) è ipertrofico (la massa muscolare e le dimensioni aumentano). Al di sotto dell'ostacolo del flusso sanguigno, la pressione arteriosa si abbassa e il flusso sanguigno viene compensato sviluppando molteplici vie di circolazione di sangue (collaterale). La gravità dei disturbi emodinamici varia a seconda della lunghezza e della gravità del restringimento del lume aortico, nonché del tipo di coartazione.

Nel tipo "adulto" di coartazione, quando il dotto arterioso è coperto (chiuso), i principali disturbi dell'emodinamica sono associati ad un aumento della pressione sanguigna nei vasi della parte superiore del tronco e la pressione sistolica e diastolica aumenta. Tale ipertensione arteriosa è accompagnata da un forte aumento del lavoro svolto dal ventricolo sinistro del cuore, nonché da un aumento della massa di sangue circolante. Allo stesso tempo, la pressione nelle arterie della metà inferiore del corpo si abbassa, motivo per cui viene attivato il meccanismo renale per aumentare la pressione sanguigna, che porta ad un ulteriore aumento della pressione nella metà superiore del corpo.

Nel tipo di coartazione "a bambini" dell'aorta, quando il dotto arterioso è aperto, l'aumento della pressione arteriosa nei vasi della circolazione polmonare può non essere così significativo, e la circolazione collaterale (bypass) è poco sviluppata. A seconda della variante della relazione tra la coartazione e il dotto arterioso aperto, esistono anche differenze nei meccanismi dei disturbi emodinamici. Quindi, con la coartazione post-duttale dell'aorta, il sangue ad alta pressione viene rilasciato dall'aorta attraverso il dotto arterioso aperto nell'arteria polmonare sinistra, che può presto portare allo sviluppo di ipertensione polmonare (aumento della pressione sanguigna nei vasi della circolazione polmonare).

Nel caso di una coartazione pre-ottale dell'aorta, il sangue viene scaricato dal tronco polmonare all'aorta discendente (sotto la coartazione) attraverso il dotto arterioso aperto; Nella situazione in cui, con la variante pre-ottale della coartazione, vi è una scarica dall'arteria polmonare nell'aorta discendente, quasi l'intero volume minuto di sangue sia per la circolazione molare sia per la metà inferiore del corpo è fornito dall'aumentato lavoro del ventricolo destro del cuore. Il tipo di coartazione aortica "infantile" dell'aorta porta a compromissione della circolazione polmonare, e nella maggior parte dei casi già nella prima infanzia, allo sviluppo di insufficienza cardiaca.

Sintomi di coartazione aortica

Il quadro clinico della coartazione dell'aorta è determinato principalmente dall'età, dai cambiamenti morfologici, dalla combinazione con altri difetti cardiaci.

Nella prima infanzia, questo difetto è spesso accompagnato da una polmonite ricorrente (ripetuta), lo sviluppo della cardiopatia polmonare sin dai primi giorni di vita. Pallore tagliente della pelle, grave mancanza di respiro, accompagnato da sibili congestivi nei polmoni. I bambini con coartazione dell'aorta spesso rimangono indietro nello sviluppo fisico.

L'espansione dei confini del cuore e il rafforzamento dell'impulso apicale sono determinati. Durante l'auscultazione (ascolto) del cuore, il medico rivela un rumore sistolico grossolano (durante il battito cardiaco) sulla superficie anteriore del torace nella proiezione della base del cuore o sulla superficie posteriore nella regione interscapolare a sinistra (dove è proiettato l'istmo aortico). In presenza di un dotto arterioso aperto, il medico ascolta il rumore sistolico-sodico nel secondo spazio intercostale a sinistra dello sterno. C'è anche un aumento del tono cardiaco II sopra l'arteria polmonare e dell'aorta.

Un ruolo cruciale nella diagnosi iniziale di coartazione dell'aorta è giocato dalla determinazione della natura dell'impulso negli arti superiori e inferiori: la combinazione di un impulso intenso nelle arterie dei gomiti con l'assenza o il brusco indebolimento dell'impulso nelle arterie femorali.

Nel caso della coartazione preoctale dell'aorta con uno scarico dall'arteria polmonare nell'aorta discendente (scarica venosa) e contemporaneamente l'indebolimento dell'impulso sulle gambe, viene determinata la cosiddetta cianosi differenziata: la cianosi della pelle delle gambe con normale colorazione della pelle delle mani. Nei bambini con marcata e isolata (non associata ad altri difetti cardiaci congeniti) coartazione dell'aorta, la pressione arteriosa misurata sulle mani può raggiungere valori molto elevati, fino a 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. Nel caso di una combinazione di coartazione dell'aorta con altri difetti cardiaci congeniti, la pressione arteriosa misurata sulle mani raggiunge 130-170 / 80-90 mm Hg. Art., Molto raramente è normale. La pressione arteriosa sulle gambe non viene affatto rilevata o drasticamente ridotta. Potrebbe esserci una differenza nella pressione del valutatore sulle mani (in caso di separazione anormale dell'arteria succlavia destra dall'aorta discendente). Nei bambini dei primi anni di vita, l'insufficienza cardiaca si sviluppa in entrambi i circoli di circolazione sanguigna.

Negli adulti e nei bambini più grandi, quando non ci sono lamentele, un aumento della pressione arteriosa viene spesso rilevato per caso. Questi pazienti lamentano vertigini, mal di testa, pesantezza alla testa, affaticamento, ricorrenti epistassi e, in alcuni casi, dolore al cuore. Allo stesso tempo, i pazienti lamentano dolore alle gambe e debolezza in loro, crampi muscolari alle gambe, sensazione di freddo ai piedi. Le donne possono sperimentare irregolarità mestruali e infertilità. In generale, nello sviluppo fisico normale, vi è uno sviluppo muscolare sproporzionato: i muscoli della parte superiore del corpo e degli arti superiori sono sovrasviluppati e i muscoli del bacino e degli arti inferiori sono poco sviluppati. Piedi freddi al tatto. Viene determinata la pulsazione intensificata delle arterie intercostali. La pressione arteriosa sistolica misurata sulle mani è 50-60 mmHg. Art. supera la pressione sistolica sulle gambe, anche se normalmente la pressione sulle gambe dovrebbe essere più alta. La pressione diastolica rimane normale. I bambini della fascia di età più avanzata di solito non hanno insufficienza cardiaca: si sviluppa già dopo 20-30 anni, essendo un segno prognostico sfavorevole.

Complicazioni della coartazione aortica:

1. Ipertensione arteriosa grave;
2. emorragia intracerebrale (ictus);
3. emorragia subaracnoidea;
4. insufficienza cardiaca ventricolare sinistra con sviluppo di asma cardiaco ed edema polmonare;
5. nefroangiosclerosi ipertensiva (danno alle arteriole (piccole arterie) dei reni nell'ipertensione, che porta gradualmente allo sviluppo del cosiddetto rene rugoso primario);
6. Lacune esteso aneurisma;
7. Endocardite infettiva (batterica) - una lesione dell'endocardio (rivestimento interno del cuore) e delle valvole cardiache, causata da un'infezione (più spesso batterica). Lo sviluppo di endocardite infettiva è più spesso osservato quando la coartazione aortica è combinata con la patologia della valvola aortica congenita (ad esempio, la presenza di una valvola aortica bicuspide). L'endocardite batterica con coartazione dell'aorta è spesso resistente all'uso di farmaci antibatterici.

Diagnostica strumentale:

1. Elettrocardiografia (ECG): in caso di coartazione aortica moderata, l'elettrocardiogramma è quasi lo stesso del normale elettrocardiogramma. Nei bambini dei primi anni di vita, nel caso di una combinazione di coartazione dell'aorta con un dotto arterioso aperto e difetto del setto ventricolare, l'asse elettrico del cuore (EOS) è spostato a destra o la sua posizione verticale, ci sono anche segni di un aumento della massa muscolare (ipertrofia) di entrambi i ventricoli del cuore, in laurea destra I segni isolati di aumento della massa muscolare del ventricolo sinistro sono caratteristici dell'elettrocardiogramma dei bambini più grandi malati. Nei pazienti adulti con coartazione dell'aorta, l'asse elettrico del cuore è spostato a sinistra ei segni di un aumento della massa muscolare del ventricolo sinistro del cuore possono essere determinati anche dal blocco incompleto della gamba sinistra del fascio di His.

2. Fonocardiografia (registrazione di vibrazioni e segnali sonori emessi durante l'attività del cuore e dei vasi sanguigni). Con la fonocardiografia, l'amplificazione del tono II viene registrata sull'aorta, il soffio sistolico romboidale di media ampiezza nel secondo e nel terzo spazio intercostale al margine sinistro dello sterno, nel secondo spazio intercostale sul margine destro dello sterno, nonché sul retro.

3. L'ecocardiografia (ecografia del cuore) consente di rilevare un restringimento dell'aorta nell'area dell'istmo. L'ecocardiografia Doppler consente di identificare i segni tipici della coartazione: un flusso sistolico turbolento al di sotto del punto di restringimento, la differenza di pressione sistolica tra la parte dell'aorta e il restringimento. Inoltre, vengono rilevati segni ecografici (ecografici) di coartazione aortica indiretti: un aumento della massa muscolare (ipertrofia miocardica) del ventricolo sinistro, un'aumentata mobilità della sua parete posteriore, un aumento delle dimensioni dell'atrio sinistro.

4. Radiografia degli organi del torace (cuore e polmoni). Il modello polmonare senza alterazioni patologiche, con coartazione post-duttale, o in caso di una combinazione con un difetto interventricolare del setto, è rafforzato lungo il letto arterioso. L'ombra del cuore ha una forma sferica, il suo apice è elevato e l'aorta ascendente è ingrandita. Nei bambini più grandi, il cuore è di dimensioni normali o leggermente ingrossato a sinistra.Inoltre, l'uurazione ("edema") dei bordi inferiori delle costole posteriori è determinata, a causa dell'approfondimento del solco costale sulla superficie interna delle costole a causa della pressione delle arterie intercostali sinuose espanse.

5. La cateterizzazione cardiaca viene eseguita per misurare la pressione nell'aorta e rivela un segno caratteristico di coartazione dell'aorta - la differenza nella pressione sanguigna sistolica è più alta e più bassa nel flusso sanguigno del sito di restringimento aortico.

6. L'aortografia (introduzione di una sostanza radiopaca nell'aorta attraverso cateteri speciali) consente di determinare direttamente il livello e il grado di restringimento del lume aortico.

Aortogramma di un paziente con coartazione dell'aorta, realizzato nella proiezione obliqua destra: la freccia indica una rottura completa nell'ombra dell'aorta contrastata nell'area del suo istmo.

Trattamento di coartazione dell'aorta

L'indicazione per l'intervento chirurgico per la coartazione dell'aorta è la differenza nella pressione sistolica misurata su braccia e gambe, superiore a 50 mm Hg. Art. Nei neonati e negli infanti, la base per la chirurgia può essere l'ipertensione arteriosa grave e il decompensamento cardiaco. Nei casi in cui la malattia ha un decorso relativamente favorevole, la chirurgia viene ritardata fino all'età di 5-6 anni. È possibile eseguire un'operazione chirurgica in un secondo momento, tuttavia, a causa della possibilità di preservare l'ipertensione arteriosa dopo di essa, i risultati sono peggiori.

Attualmente, sono sviluppati diversi metodi di trattamento chirurgico della coartazione aortica - resezione e ricostruzione dell'aorta:

1. Resezione della coartazione dell'aorta con l'imposizione di fistola (anastomosi) end-to-end. La condizione per l'uso di questo metodo è la presenza di un restringimento di una piccola estensione, e quindi è possibile confrontare le estremità di un'aorta normale invariata.
2. Plastiche aortiche con protesi vascolari. Questo metodo viene utilizzato nel caso in cui il restringimento ha una lunghezza notevole e pertanto non è possibile ottenere la corrispondenza delle estremità. L'area patologicamente modificata (ristretta) dell'aorta viene ablata (rimossa) e una speciale protesi vascolare fatta di uno speciale materiale sintetico viene suturata al suo posto.
3. Plastica aortica utilizzando il materiale biologico del paziente stesso - l'arteria succlavia sinistra.
4. Shunt dell'area dell'aorta patologicamente ristretta: i bordi di una protesi vascolare fatta di uno speciale materiale sintetico sono cuciti sopra e sotto l'area ristretta, creando una soluzione per il flusso sanguigno.
5. L'angioplastica con palloncino e lo stent aortico di coartazione viene utilizzata nei casi in cui, dopo un precedente intervento chirurgico, si è verificata una seconda contrazione dell'area aortica. Con questo intervento, il chirurgo dei raggi X, utilizzando un conduttore speciale attraverso i vasi periferici, introduce nell'aorta un palloncino appositamente progettato che, una volta gonfiato, elimina un tale restringimento. In alcuni casi vengono anche installati dei cosiddetti stent che, sotto forma di una struttura rigida, fissano il diametro desiderato dell'aorta.

Prognosi di coartazione aortica

La prognosi di questa malformazione congenita dipende, prima di tutto, dal grado di restringimento aortico. La coartazione lievemente espressa dell'aorta non crea ostacoli ai pazienti per condurre uno stile di vita normale, e l'aspettativa di vita di tali pazienti può essere uguale all'aspettativa di vita media in una data popolazione.

Nei casi di grave coartazione dell'aorta, di norma, l'aspettativa di vita media dei pazienti senza intervento chirurgico è di 30-35 anni. Le principali cause di morte per questi pazienti sono: insufficienza cardiaca grave, endocardite batterica, morte improvvisa a causa di rottura o aneurisma dell'aorta e ictus.

Coartazione dell'aorta

Le malattie dell'aorta sono molto diverse nell'eziologia e nella natura del processo patologico. Esistono due gruppi di malattie aortiche: congenite e acquisite. Di malattie congenite, la coartazione dell'aorta è più comune. Tra le malattie acquisite, gli aneurismi di diverse sezioni dell'aorta sono di maggiore interesse clinico.

La coartazione dell'aorta è un restringimento segmentario congenito dell'aorta nell'area del suo istmo con alterata emodinamica e un complesso di meccanismi di compensazione in via di sviluppo. La prima descrizione della malattia è associata al nome di Morgagni (Morgagni, 1761). Il termine "coartazione dell'aorta" fu proposto nel 1838 (Mercier). Uno studio attivo di questa patologia è iniziato dopo le prime resezioni di coartazione dell'istmo aorta, eseguite da Craford (S. Crafoord, 1944) in Svezia e Gross (R. Gross, 1945) negli Stati Uniti.

In Russia, la prima operazione riuscita per la coartazione dell'aorta fu eseguita nel 1955. Е.N. Meshalkin.

La maggior parte dei medici ritiene che la coartazione aortica sia una conseguenza dello sviluppo embrionale aortico compromesso nei primi mesi di embriogenesi. La localizzazione più frequente del restringimento nell'istmo dell'aorta conferma la teoria della formazione della coartazione dell'aorta come risultato della violazione dei complessi processi di fusione di III, IV (istinto aortico) e VI (dotto arterioso) di archi aortici fetali.

La coartazione dell'aorta è considerata una delle più comuni malformazioni congenite del sistema cardiovascolare. La malattia si verifica nei maschi 4 volte più spesso rispetto alla femmina. Una tipica localizzazione classica della coartazione - la regione dell'istmo aortico (la parte terminale dell'arco aortico tra la bocca dell'arteria succlavia sinistra e il dotto arterioso) - è osservata nell'88-98% dei pazienti (IA Medvedev, 1970; M. De Bakey, 1960). Il restringimento dell'esterno può avere la forma di una costrizione con un normale diametro aortico prossimale e distale, o assomigliare a una clessidra. L'aspetto del punto di restringimento, di regola, non determina la dimensione del restringimento interno. Ciò è spiegato dal fatto che al posto del restringimento massimo dell'aorta nel suo lume vi è un diaframma o una piega a forma di falce appesa al lume. A volte il lume dell'aorta è completamente chiuso dal diaframma. La lunghezza del restringimento nel 95% dei casi è di 1-2 cm. Il restringimento dell'aorta porta allo sviluppo di un'abbondante rete di vasi collaterali. L'intero sistema arterioso viene ricostruito non solo all'interno del torace, ma anche nei suoi strati esterni, così come nell'area della parete addominale anteriore e posteriore. L'aorta ascendente, i rami dell'arco aortico, e in particolare l'arteria succlavia sinistra si espande. Tutte le arterie coinvolte nella circolazione collaterale (toracica interna, intercostale, scapolare, laterale toracica, epigastrica, ecc.) Aumentano significativamente di diametro. Ci sono aneurismi sia dell'aorta che delle arterie, in particolare, spesso delle arterie del cervello. Questi cambiamenti sono più pronunciati nei pazienti di età superiore ai 20 anni. Dal lato del cuore, c'è l'ipertrofia del miocardio ventricolare sinistro. Cambiamenti caratteristici si osservano sul lato delle costole: il loro bordo inferiore diventa irregolare a causa della pressione delle arterie intercostali fortemente dilatate e tortuose. Questi cambiamenti compaiono dopo 15 anni.

classificazione

Il più conveniente in termini pratici è la classificazione di A.V. Pokrovskij. Distingue tra tre tipi di coartazione:

Tipo I - coartazione isolata (79%);

Tipo II - coartazione dell'aorta in combinazione con il dotto arterioso aperto (5,8%):

a) scarico arterioso di sangue;

b) con scarico venoso di sangue;

Tipo III - coartazione dell'aorta in combinazione con altri difetti cardiaci e vascolari congeniti e acquisiti (15,2%).

La fisiopatologia della coartazione aortica è caratterizzata dalle seguenti caratteristiche:

  • ipertensione nel sistema vascolare della testa, del cingolo scapolare e degli arti superiori;
  • ipotensione nella parte inferiore del corpo;
  • sovraccarico del ventricolo sinistro;
  • ipertensione nel sistema dell'arteria polmonare. L'ostruzione anatomica nel flusso sanguigno aortico si divide
  • un grande cerchio di circolazione del sangue in due settori con differenti condizioni emodinamiche. Uno dei segni oggettivi di questa violazione è la differenza di pressione sanguigna (gradiente) negli arti superiori e inferiori. Quasi l'intera massa di sangue entra nella piscina superiore, quella inferiore è fornita di sangue attraverso i collaterali. La durata del benessere clinico è di 8-10 anni. Con la coartazione, in contrasto con la malattia ipertensiva, il massimo e la pressione del polso aumenta, il diastolico aumenta lentamente. L'aumento della pressione diastolica è un segno di perdita di elasticità, indurimento delle navi sopra il sito di costrizione (GM Soloviev, 1969).

La coartazione dell'aorta crea un sovraccarico costante del cuore. L'ipertrofia del ventricolo sinistro si sviluppa, la parte ascendente dell'aorta si espande e si verifica un'insufficienza valvolare aortica. I vasi collaterali si dilatano considerevolmente, specialmente i bacini della succlavia, delle arterie toraciche interne e intercostali. Grave complicanze della coartazione sono aneurismi aortici e relativi rami, emorragia cerebrale, endocardite batterica (6-22%), malattia coronarica e insufficienza cardiaca.

clinica

Il quadro clinico della coartazione consiste di molti sintomi. I pazienti lamentano mal di testa, vertigini, sanguinamento nasale, palpitazioni, mancanza di respiro, intorpidimento, sensazione di freddo, freddezza degli arti inferiori, dolore ai muscoli del polpaccio quando si cammina. Se visto dalla cintura superiore ben sviluppata, meno - il più basso (la figura di una ginnasta, l'affresco egiziano). Pulsazione visibile di collaterali sul dorso, superfici laterali del torace, arterie intercostali. La caratteristica principale è la caduta di pressione tra la parte superiore e la metà inferiore del corpo, ascoltando il soffio sistolico sui vasi del collo e verso sinistra nello spazio interscapolare.

Nel decorso clinico della malattia può essere suddiviso in diversi periodi:

  • I - il periodo critico in neonati e in bambini del primo anno di vita;
  • II - il periodo di adattamento (da 1 a 5 anni), quando possono manifestarsi disturbi di mal di testa, respiro corto, affaticamento, dolore agli arti inferiori durante l'esercizio;
  • III - periodo di compensazione o manifestazioni subcliniche (da 5 a 15 anni); durante questo periodo, i reclami possono essere assenti, il che porta a una diagnosi tardiva della malattia;
  • IV - il periodo di manifestazioni cliniche pronunciate (15-25 anni);
  • V - periodo di scompenso, cambiamenti secondari e complicanze (dopo 25 anni).

I pazienti muoiono in media all'età di 32-35 anni. Il 38,7% dei pazienti muore prima di 1 anno, 25% - fino a 20, 50% - fino a 32, 75% - fino a 46 e 90% - fino a 58 anni.

Le cause più frequenti di morte sono l'insufficienza cardiaca, le rotture aortiche e gli aneurismi, l'endocardite e l'emorragia cerebrale.

I principali metodi di diagnostica strumentale sono: ECG, radiografia del torace in tre proiezioni con esofago a contrasto di bario, ecografia Doppler (UZDG), ecografia duplex, ecocardiografia (EchoCG), risonanza magnetica e tomografia computerizzata.

Sull'ECG nei bambini, viene rilevata la grammatica corretta e un sovraccarico del ventricolo sinistro, negli adulti, più spesso si riscontra un levogramma, segni di insufficienza coronarica e spesso variazioni cicatriziali nell'area dell'infarto del miocardio.

Segni radiologici classici:

  • configurazione aortica del cuore;
  • espansione dell'aorta ascendente;
  • l'aumento dell'ombra del mediastino superiore dovuto all'espansione dell'arteria succlavia sinistra;
  • allungamento dell'arco aortico nella direzione craniale;
  • lo spostamento dell'esofago contrastato a destra;
  • un aumento dell'ampiezza della pulsazione dell'arco aortico e dell'arteria succlavia sinistra con una piccola ampiezza della pulsazione dell'aorta discendente;
  • l'induzione dei bordi inferiori delle costole III-VIII nella parte posteriore.

L'ecocardiografia è attualmente uno dei metodi di ricerca più importanti nella diagnosi della coartazione aortica e delle malattie cardiovascolari associate. Con un'immagine bidimensionale, un'aorta normale appare sullo schermo come una formazione arcuata senza alcuna costrizione con un'increspatura simmetrica lungo l'intera lunghezza. La coartazione dell'aorta dà un restringimento del lume con una pulsazione attiva sopra questo luogo. Di solito è possibile identificare grandi vasi che si estendono dall'arco aortico. I segni indiretti che confermano la coartazione dell'aorta possono essere l'espansione post-stenotica dell'aorta e l'ipertrofia miocardica ventricolare sinistra. L'accuratezza della diagnosi è aumentata dall'ecografia doppler continua e dalla mappatura dei colori del flusso sanguigno, mentre si registra il flusso sanguigno turbolento nel sito di restringimento aortico e la riduzione del flusso sanguigno distale al sito di restringimento.

Indicazioni per l'esame angiografico: diagnosi non chiara, sospetto di localizzazione atipica del restringimento, aneurisma e calcificazione aortica, soluzione della questione della ri-operazione.

trattamento

Le indicazioni per la chirurgia per la coartazione dell'aorta sono assolute. L'età ottimale per il trattamento chirurgico è di 4-12 anni. L'età ottimale è determinata, da un lato, sviluppando cambiamenti significativi nel cuore, dall'altro, dalle caratteristiche dell'età dell'aorta nei bambini.

Controindicazioni alla chirurgia: endocardite, insufficienza cardiaca, non suscettibili di trattamento conservativo, marcati cambiamenti nel miocardio.

Vengono proposti vari metodi di trattamento chirurgico:

I. Ricostruzione plastica locale dell'aorta:

  • resezione della porzione ristretta dell'aorta con anastomosi end-to-end (S. Crafoord, 1944).
  • resezione a cuneo di coartazione (M. De Bakey, 1960) o anastomosi "side-to-side" senza resezione di un restringimento (Bernhard, 1949);
  • ismoplastica diretta (Vosschulte, 1956 e 1961);
  • isthmoplastica indiretta aortica utilizzando l'arteria succlavia sinistra (Shumacker, 1951) o cerotti di tessuto sintetico (Vosschulte, Stiller, 1965).

II. Resezione della coartazione aortica con sostituzione mediante innesto circolare:

  • homograft arterioso in scatola (R. Gross, 1945 e 1951);
  • protesi vascolare sintetica goffered (M. De Bakey, 1960).

III. Metodi per la creazione di anastomosi di bypass:

  • metodo in situ usando l'arteria succlavia sinistra (A. Blalock, 1944; Clagett, 1948), l'arteria splenica (Glenn, 1952);
  • derivazione di bypass di una protesi vascolare corrugata (M. De Bakey, 1955 e 1960).

L'accesso chirurgico viene effettuato attraverso la toracotomia sinistra lungo lo spazio intercostale IV-V, a volte con la resezione delle costole IV-V con successiva apertura della pleura attraverso il periostio (PA Kupriyanov, E.N. Meshalkin). Durante l'operazione, deve essere eseguita un'emostasi completa e ricordare l'arteria di Abbott (sopra l'arteria succlavia lungo la parete posteriore dell'aorta). L'isolamento delle navi è meglio produrre in condizioni di ipotensione controllata. C'è una tendenza all'uso più raro delle protesi di aortico e un uso più frequente delle ricostruzioni di plastica locali.

All'atto di operazione è necessario osservare le condizioni seguenti:

  • il diametro dell'anastomosi non deve essere inferiore a 3 / 4-2 / ​​3 del lume aortico;
  • non ci dovrebbero essere tensioni lungo la linea di giunzione;
  • Si consiglia di mettere le suture attraverso una parete aortica relativamente poco modificata.

L'operazione di scelta ha riconosciuto la resezione del restringimento aortico con anastomosi end-to-end. Molto spesso, questo metodo è usato nei bambini.

Le principali indicazioni per le protesi:

1. Coartazione comune.

2. Età oltre 30 anni.

3. Aneurismi post- e pre-stenotici.

4. Operazioni ripetute per restenosi.

I metodi di bypass di bypass sono di uso limitato nella coartazione dell'istmo aortico. Durante la coartazione dell'arco aortico, il metodo principale consiste nel bypassare la protesi mediante il bloccaggio tangenziale dell'aorta senza un'interruzione completa del flusso sanguigno in essa. L'accesso all'aorta toracica avviene attraverso la sternotomia mediana con una toracotomia laterale posteriore aggiuntiva sulla sinistra.

Durante la coartazione delle parti discendenti e addominali dell'aorta, viene eseguita la sostituzione dell'aorta con una protesi o uno shunt di bypass.

Complicazioni e mortalità dipendono dall'età e dalle malattie associate. La mortalità dei bambini operati all'età di un anno è del 20-45%, la mortalità dei pazienti di età superiore ai 30 anni è dell'11,3%. In primo luogo è l'insufficienza cardiaca, le interruzioni anastomotiche e il sanguinamento.

La frequenza delle complicanze postoperatorie raggiunge il 20-50% (V.V. Satmari, 1974). Il sanguinamento da anastomosi e collaterali incrociati si osserva nel 4-20% dei casi. La trombosi della porzione ricostruita dell'aorta è rara, ma è una complicazione molto terribile. A volte si verifica ipertensione parossistica. Con il miglioramento delle tecniche chirurgiche, delle tecnologie mediche e della corrispondente disposizione, la percentuale di complicanze postoperatorie e la mortalità sono diminuite significativamente.

Buoni risultati a lungo termine del trattamento chirurgico sono stati osservati nell'80-95% dei pazienti. I migliori risultati sono stati osservati in pazienti operati prima dell'età di 10 anni.

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