Vasculite allergica

Vasculite allergica - infiammazione asettica della parete vascolare, causata da una reazione allergica agli effetti di vari fattori tossici infettivi. Il pronunciato polimorfismo delle lesioni e le varianti del decorso della vasculite allergica ha portato al fatto che molte delle sue forme sono identificate come malattie separate, tra le quali vi è una divisione globale nella vasculite allergica superficiale e profonda. La diagnosi di vasculite allergica richiede un approccio completo, che tenga conto della storia, delle caratteristiche cliniche, dei dati di laboratorio e strumentali, dei risultati dell'istologia. Il trattamento della vasculite allergica viene effettuato con antistaminici, agenti desensibilizzanti e vascolari, preparazioni di calcio, antibiotici, glucocorticoidi, ecc.

Vasculite allergica

A differenza della vasculite sistemica, la vasculite allergica si verifica con una lesione predominante dei vasi situati nella cute e nel tessuto sottocutaneo, spesso senza coinvolgimento degli organi interni nel processo dei vasi. Non ci sono dati precisi sull'incidenza di vasculite allergica. Può svilupparsi in persone di qualsiasi genere e a qualsiasi età. La dipendenza dell'incidenza di vasculite allergica sull'età o sul sesso dei pazienti è osservata nelle singole forme cliniche della malattia. Ad esempio, la vasculite emorragica colpisce più spesso i bambini fino a 14 anni e la dermatosi di Shamberg si verifica principalmente negli uomini.

Cause e meccanismo della vasculite allergica

La vasculite allergica si riferisce a malattie con eziologia multifattoriale. Molto spesso, il suo sviluppo è causato dalla sensibilizzazione dell'organismo da parte di vari agenti infettivi (stafilococchi, streptococchi, funghi patogeni, virus), che si sviluppa sullo sfondo di focolai infettivi cronici (tonsillite, otite, sinusite, annessite, pielonefrite cronica, cistite, tubercolosi, ecc.), Frequente ORVI, influenza, infezioni da herpes, epatite virale B, C, A. In molti pazienti con vasculite allergica, sono stati rilevati alti titoli di Staphylococcus anti-atoxin e antistreptolysin-0, l'aumento di antistaphylococcus emagglyutininov.

Il prossimo gruppo di fattori che provocano lo sviluppo di vasculite allergica includono farmaci (sulfonamidi, antibiotici, contraccettivi orali, analgesici, barbiturici, ecc.) E prodotti chimici (prodotti petroliferi, insetticidi). La causa della vasculite allergica può essere l'allergia domestica e vegetale, l'intossicazione prolungata, le radiazioni. Sfondo favorevole per lo sviluppo di vasculite allergica può essere anomalie metaboliche (diabete, gotta, obesità, aterosclerosi), disturbi vascolari (ipertensione, vene varicose, insufficienza cardiaca) e malattie degli organi somatici, in particolare il fegato: cirrosi biliare del fegato, cronica epatite, epatopatia alcolica.

L'effetto complesso di fattori infettivi-tossici provoca la formazione della CEC e la loro deposizione nella parete vascolare, che porta al suo danno con lo sviluppo di infiammazione asettica e aumentata permeabilità della nave. Ecco come appare la vasculite allergica. Molti ricercatori di questo problema sottolineano la correlazione tra la gravità della vasculite allergica e il numero di immunocomplessi circolanti nel sangue.

Classificazione di vasculite allergica

La classificazione clinica della vasculite allergica utilizzata dalla moderna reumatologia si basa sul calibro delle navi coinvolte. Secondo lei emette:

Vasculite allergica superficiale - caratterizzata da lesioni dei capillari, piccole venule e arterie della pelle. Questo gruppo comprende emosiderosi, vasculite emorragica, vasculite necrotizzante nodulare, arteriolite di Rooter allergico, parapsoriasi acutoide lichenoide oppen-simile e microburo leucoclastico emorragico.

Vasculite allergica profonda - accompagnata da una lesione delle arterie e delle vene di medio e grosso calibro, che passa nel tessuto adiposo sottocutaneo e sul bordo con il derma. Si manifesta clinicamente con varie forme di eritema nodoso acuto e cronico.

emosiderosi

Il gruppo di emosiderosi comprende tipi clinici di vasculite allergica, causati da danni all'endotelio dei precapillari e dei capillari con la deposizione di emosiderina, un pigmento contenente ferro che si forma dopo la scomposizione dell'emoglobina. Queste varianti di vasculite allergica sono caratterizzate dalla comparsa sulla pelle di eruzioni petecchiali, piccole macchie giallo-marrone e vene varicose. Nella maggior parte dei casi, l'eruzione si trova nelle estremità distali, più spesso sulle gambe. L'eruzione può essere accompagnata da prurito di intensità variabile. La condizione generale di pazienti, di regola, non è disturbata. In alcuni casi, la formazione di ulcere trofiche.

Da emosiderosi includere le seguenti forme di realizzazione vasculite allergica: malattia Mayokki (anulare teleangiektaticheskuyu porpora), porpora eczematoid (Dukas-Kapetana-gattino) malattia Schamberg, prurito porpora (Leventhal) purpurozny pigmento dermatite lichenoide (sindrome Gougerot-Blum), arcuata teleangiektaticheskuyu purpura ( Touraine), atrofia della pelle bianca (Miliana), angiodermite pigmentata viola (sindrome di Favre-Shee), porpora ortostatica e emosiderosi senile reticolare.

Vasculite emorragica (malattia di Schönlein-Genoch)

Questo tipo di vasculite allergica si manifesta con una lesione dell'endotelio non solo dei vasi della pelle, ma anche degli organi interni. In questo caso, l'infiammazione asettica della parete vascolare è accompagnata dalla formazione di microtrombi. Le seguenti forme di vasculite allergica emorragica si distinguono: pelle-articolare con eruzioni cutanee sotto forma di macchie emorragiche ed eritematose e lesioni di grandi articolazioni del tipo di artrite; addominale con forte dolore addominale e sanguinamento intestinale; renale, con sintomi di glomerulonefrite acuta o cronica; fulminante necrotico, spesso fatale a causa di molteplici lesioni degli organi interni con sviluppo di miocardite, pleurite, poliartrite, sanguinamento gastrointestinale e nasale, glomerulonefrite; misto.

La diagnosi differenziale di vasculite allergica, che si verifica nel tipo di malattia Schönlein-Genoch, viene effettuata con eritema multiforme essudativo, dermatite indotta da farmaci, periarterite nodosa, sindrome emorragica di malattie infettive.

Vasculite necrotica nodulare

Questo tipo di vasculite allergica è caratterizzata da un decorso cronico con deterioramento della condizione generale. Le manifestazioni cutanee sono caratterizzate da elementi nodulari ulcerosi e macchie eritematose con una componente emorragica. Richiede differenziazione dalla forma papulonecrotica della tubercolosi della pelle.

Rheter allergico Arteriolite

La vasculite allergica Rooter è caratterizzata da polimorfismo dell'eruzione cutanea, accompagnata da una violazione del benessere generale del paziente (mal di testa, malessere, febbre bassa, artralgia, a volte alterazioni infiammatorie delle articolazioni). L'eruzione può essere rappresentata da papule, macchie, pustole, vene varicose, vescicole, vescicole, aree di necrosi e ulcerazione. Secondo gli elementi predominanti dell'eruzione, questo tipo di vasculite allergica è diviso in nodulo-necrotico, emorragico e nodulare-polimorfico.

Eritema nodoso

L'eritema nodoso può avere un decorso acuto e cronico. Con questo tipo di vasculite allergica, la formazione di densi nodi e noduli sottocutanei dolorosi, localizzati principalmente sulla superficie anteriore delle gambe. La risoluzione dei nodi avviene senza distruzione. Al loro posto per molto tempo possono rimanere foche. La malattia si verifica in violazione della condizione generale, la comparsa di artralgia simmetrica e artrite.

Diagnosi di Vasculite allergica

I pazienti con sospetta vasculite allergica hanno bisogno di un consiglio da un reumatologo. A causa della marcata diversità delle manifestazioni e delle forme di vasculite allergica, la sua diagnosi è un compito difficile per il medico. Vengono presi in considerazione i dati dell'anamnesi, il quadro clinico della malattia, la natura del decorso, l'età del paziente, i risultati degli studi di laboratorio e l'esame istologico del materiale prelevato dalla biopsia cutanea.

Dai metodi diagnostici di laboratorio per la vasculite allergica, dall'analisi clinica del sangue e delle urine, dall'analisi del sangue per lo zucchero, dai test biochimici del fegato, dalla determinazione di ASL-O e CIC. Istologia di vasculite allergica è caratterizzata da gonfiore e edema dell'endotelio dei vasi sanguigni cutanea e sottocutanea, la sua espansione con restringimento del lume del vaso interessato, infiltrazione leucocitaria della deposizione parete vascolare lì gemorsiderina, mikrotrombozov e elementi di uscita del sangue all'esterno del serbatoio. Condurre il RIF rivela la deposizione di immunoglobuline e complessi antigene-anticorpo nella parete della nave interessata.

Per identificare foci infettivi cronica nel corpo nel corso della diagnosi di vasculite allergica tenuto urina bakposev, feci e striscio nasale, visita ginecologica delle donne di analisi PCR per varie infezioni, l'esame RPR-test con un TB. La diagnosi di disturbi vascolari concomitanti può richiedere la consulenza di un cardiologo, un flebologo o un chirurgo vascolare, un ECG, angiografia, USDG delle arterie e delle vene.

Trattamento della Vasculite allergica

La terapia della vasculite allergica viene effettuata da desensibilizzanti e antistaminici, integratori di calcio. I preparati vascolari sono ampiamente usati per migliorare il tono vascolare, diminuire la permeabilità vascolare e la formazione di coaguli di sangue nel suo lume. Questi includono: hydroxyethylrutoside, etamzilat, acido ascorbico + Rutoside, pirikarbat, acido aminocaproico, estratto di castagno, ecc Nei casi più gravi, vasculite mostrato glucocorticoidi e citostatici allergiche, hemocorrection extracorporea.. (hemosorbtion, membrana plasmaferesi et al.) In presenza di focolai infettivi, sono necessari la loro riabilitazione e la terapia antibatterica sistemica.

Nel trattamento vasculite allergica possono applicare mezzi esterni, soprattutto creme e pomate contenenti troxerutina, klostridiopeptidazu, cloramfenicolo, bovini estrarre sangue e altri. Se vasculite allergica accompagnata da sindrome articolare, topica somministrata bende unguento antinfiammatori con dimetilsolfossido, e fonoforesi terapia magnetica.

vasculite

La vasculite è un'infiammazione autoimmune della parete vascolare. In questa sindrome, possono essere colpite tutte le navi di diverso calibro: arteriole, vene, arterie, venule, capillari. I vasi colpiti possono essere localizzati superficialmente - nel derma, più profondamente - sul bordo del derma e dell'ipoderma o in qualsiasi cavità del corpo.

Cause di vasculite

Le cause della vasculite possono servire a vari fattori, ma il più delle volte sono agenti infettivi-allergici. Con una prolungata sensibilizzazione del corpo da parte di qualsiasi allergene (polvere di libri, droghe, polline delle piante, lanugine). O con un processo infettivo a lungo termine (tonsillite cronica, otite media, annessite, danno ai denti, micosi).

Alcuni scienziati sottolineano la possibile provocazione dei primi sintomi della vasculite in caso di esposizione prolungata alla luce solare diretta, che è un vero fattore paraallergico (che contribuisce all'allergia). Ci sono casi di vasculite dopo il trattamento di tonsillite con tubus quarzo in persone con predisposizione ereditaria.

Inoltre, si dovrebbe prestare attenzione alle manifestazioni allergiche dopo l'introduzione di alcuni vaccini, sieri. Un posto significativo dovrebbe essere dato allo scambio di sostanze biologicamente attive (mediatori dell'infiammazione e delle allergie), così come tutti i tipi di disfunzioni della componente piastrinica e coagulativa dell'emostasi.

Quando si stabiliscono le cause della vasculite, è necessario tenere conto dello stato di immunità cellulare e umorale, poiché qualsiasi stato di immunodeficienza può portare a vasculite. Sfortunatamente, non è sempre possibile stabilire con precisione le cause dell'aggressività dell'organismo contro i tessuti delle pareti dei vasi.

Sintomi della vasculite

I primi sintomi della vasculite sono caratteristici della maggior parte delle malattie, cioè debolezza, aumento dell'affaticamento, lieve aumento della temperatura corporea, mal di testa e dolori muscolari. Tuttavia, dopo qualche tempo, con l'ulteriore sviluppo di autoaggressione del corpo, cominciano a comparire i sintomi di una lesione dell'organo, i cui vasi sono soggetti al processo patologico. In molti casi, questi sintomi possono essere interpretati erroneamente prima della diagnosi specifica di vasculite.

La vasculite è divisa in primaria e secondaria.

La vasculite primaria è un'infiammazione della nave che provoca danni a un organo o tessuto fornito con il sangue da questa nave.

La vasculite secondaria è una conseguenza di una malattia (sarcoidosi, diabete, lupus eritematoso sistemico) ed è considerata un sintomo.

Nella vasculite allergica della pelle compaiono macchie emorragiche, noduli, elementi essudativi con contenuto emorragico. Possibile eritema senza elementi emorragici, come macchie eritematose, vescicole, vescicole. Tali manifestazioni complicano notevolmente la diagnosi. Nella zona delle eruzioni cutanee, a volte è possibile vedere un infarto della crosta nera. Questo sintomo di vasculite crea una somiglianza immaginaria con la tubercolosi della pelle papulo-necrotica. In alcuni pazienti, una tale manifestazione come emorragie sotto le dita dei piedi è abbastanza rara.

L'eritema più comune sulla vasculite colpisce le gambe, cioè le gambe, la superficie dorsale dei piedi e le cosce. Con una forma generalizzata di vasculite, anche se ci sono manifestazioni sulla pelle dell'avambraccio, il tronco, la pelle degli arti inferiori sarà ancora più gravemente colpita.

La vasculite allergica, oltre alle principali manifestazioni cliniche, apporta molte sensazioni spiacevoli ai pazienti - dolore alle articolazioni, spremitura o bruciore, meno frequente - prurito al sito di eruzione. Casi di reclami di pazienti a dolore irragionevole nelle articolazioni sono stati registrati anche diversi mesi prima della comparsa della prima eruzione cutanea.

Vasculite nodulare allergica

Questo gruppo di vasculiti comprende eritema nodulare acuto e cronico ed eritema indurativo di Bazin.

L'eritema nodoso acuto è caratterizzato dalla formazione di nodi infiammatori sulle superfici anteriore e posteriore delle gambe, il colore della pelle su di essi può variare da scarlatto brillante a blu e verde-giallastro (come nel caso del riassorbimento del livido). I nodi si trovano in quantità diverse, le dimensioni possono superare una noce, densi. Con noduli tipici sono rari vesciche, papule, macchie, ma non si trovano ulcerazioni, necrosi, cicatrici. Il processo si conclude con il riassorbimento completo delle formazioni.

La malattia di Behçet è una vasculite aspecifica, le cui cause sono ancora sconosciute. Colpisce principalmente la mucosa degli occhi, della bocca e della pelle (spesso nella zona genitale). Per questo la vasculite è caratterizzata dalla formazione di ulcere ed erosioni.

Angiite temporale - vasculite, che è accompagnata da mal di testa prolungato nelle tempie. È più comune nelle donne anziane, quindi il secondo nome è arterite senile (senile significa la predominanza della malattia degli anziani).

foto di vasculite allergica

Vasculite sistemica

La vasculite sistemica si verifica nelle malattie del tessuto connettivo come la granulomatosi di Wegener, il lupus eritematoso sistemico, i reumatismi.

La vasculite nella granulomatosi di Wegener si manifesta con alterazioni distruttive delle pareti dei vasi sanguigni di diverso calibro del tratto respiratorio superiore e inferiore, nonché dei reni. Gli scienziati suggeriscono che questa malattia sia scatenata dall'inalazione di alcuni antigeni specifici. La malattia è difficile. I pazienti appaiono granulomi ulcerati sulla mucosa della bocca, naso, bronchi. Sullo sfondo di queste manifestazioni si verifica la glomerulonefrite, aggravando la gravità della condizione. Nei casi avanzati, il cuore, la pelle, gli organi visivi e il sistema nervoso spesso soffrono. La diagnosi si basa sull'assunzione di una biopsia dalle aree interessate della mucosa.

La vasculite con reumatismo è generalizzata. La gravità delle manifestazioni dipende dallo stadio della vasculite. Le eruzioni hemorrhagic caratteristiche cambiano spesso la localizzazione. Oltre alle manifestazioni cutanee della vasculite nei reumatismi, i vasi degli organi vitali - il cuore, il cervello, i polmoni, lo stomaco, l'esofago e i reni sono spesso colpiti. Con un decorso aggressivo di reumatismi che è difficile da trattare, è possibile il sanguinamento interno da queste navi. Tali conseguenze, spesso sorprendendo i pazienti, possono essere fatali. Purtroppo, secondo le statistiche, più della metà dei pazienti con reumatismo sono giovani donne.

La vasculite nelle malattie sistemiche, ad esempio, nel lupus eritematoso sistemico è caratterizzata da eritemi eritematosi, ipercheratosi follicolare (ispessimento delle scaglie dell'epidermide), atrofia cutanea e presenza di teleangectasie ("stelle" vascolari che scompaiono quando vengono pressate con vetro). Per quanto riguarda le navi degli organi interni, spesso soffrono a causa della generalizzazione del processo con scarsa efficacia dei preparati ormonali. Il danno ai vasi sanguigni dei reni, combinato con l'auto-aggressione ai globuli renali, porta alla nefrite da lupus. Questo in alcuni casi porta a una formidabile complicazione: insufficienza renale cronica. Tali pazienti richiedono l'emodialisi e il trapianto di rene.

La vasculite cerebrale in pazienti con lupus eritematoso sistemico può causare sanguinamento sotto le meningi o anche nel cervello.

foto di vasculite sistemica

Vasculite orticaria

L'angiite urticardica (sinonimi - vasculite urticarica, angitis cutaneo dell'orticaria) è un'infiammazione cronica dei vasi superficiali del derma, un tipo di vasculite allergica. Flussi in onde, spesso presi per l'orticaria cronica. Tipiche manifestazioni cutanee - macchie emorragiche, noduli, vesciche persistenti e dense, che possono persistere per tre giorni. Questi elementi morfologici sono accompagnati da sensazioni sgradevoli per i pazienti: sensazione di bruciore, stiramento o irritazione della pelle e dolore alle articolazioni.

Un certo numero di sintomi comuni non sono esclusi: febbre fino a 1 - 1,5 ˚ С, debolezza, mal di testa, irritabilità, dolore ai muscoli, addome, zona lombare. In uno studio dettagliato di pazienti con glomerulonefrite può essere rilevato, che indica il processo di generalizzazione. In alcuni casi, i pazienti lamentano un grave dolore parossistico nell'addome, non avendo una posizione chiara, così come le feci liquide "nere". Questo può indicare un decorso ipersensibile di vasculite, una tendenza alla generalizzazione.

La diagnosi di vasculite in questa variante del corso si basa su metodi di ricerca immunofluorescente, nonché sull'esame istologico dell'area interessata della pelle. L'esame istologico mostra friabile, edematosa, in alcuni punti le pareti vascolari necrotiche, le sezioni tissutali sono impregnate di plasma sanguigno. Nel corso della nave, gli infiltrati delle cellule infiammatorie sono distesi in sezioni come se perforassero la parete del vaso.

Gli scienziati hanno stabilito la connessione dei mastociti con il processo di malattia vascolare infiammatoria allergica. In queste cellule vengono prodotte e accumulate sostanze biologicamente attive - istamina, serotonina, eparina, acido ialuronico. Pertanto, con un accurato esame biochimico e clinico del sangue, è possibile rilevare un significativo aumento di basofili, eosinofili e sostanze biologicamente attive.

Va tenuto presente che anche la vasculite cutanea può diventare di natura sistemica e causare gravi danni alla salute da parte di molti organi.

foto di vasculite urticarica

Vasculite nei bambini

La vasculite si verifica durante l'infanzia è piuttosto rara, tuttavia, hanno caratteristiche caratteristiche solo naturalmente.

La sindrome di Kawasaki è una lesione predominante di vasi di piccolo e medio diametro con l'ulteriore sviluppo di vasculite distruttiva o distruttiva-proliferativa. Si verifica nei bambini fino a 7 anni. La malattia è di natura sistemica, colpisce i vasi coronarici del cuore, la membrana mucosa del tratto respiratorio superiore e inferiore, i linfonodi. Ha un inizio acuto e rapido con un aumento significativo della temperatura a numeri alti (38 ° C) e anche estremamente alti (41 ° C).

Sullo sfondo della febbre debilitante prolungata, i sintomi delle lesioni cutanee si manifestano sotto forma di rash emorragico polimorfico (rash simile a scarlatto, placche eritematose) e mucosa delle vie respiratorie, occhi, naso, che complica enormemente la diagnosi di vasculite.

Con il passare del tempo (1-3 giorni) inizia il rossore e l'ispessimento della pelle dei palmi e delle suole, che limita la mobilità delle piccole articolazioni a causa del dolore acuto. Sullo sfondo di questi fenomeni, i linfonodi cervicali aumentano, la lingua diventa cremisi. Due settimane dopo l'esordio della malattia, il peeling periunguale a piastre larghe inizia sulle falangi delle dita delle mani o dei piedi. In alcuni casi, lo sfaldamento si diffonde all'intero dito. La sconfitta del sistema cardiovascolare accompagna la fase acuta della malattia, la complicazione più pericolosa è l'aneurisma dell'arteria coronaria, che può portare a infarto miocardico e morte. Tra le lesioni più rare degli organi interni, la sindrome meningea, le lesioni gastrointestinali, il fegato e la milza e il danno renale sono più rari. Con una diagnosi tempestiva, la sindrome di Kawasaki può essere curata e le conseguenze possono regredire entro 5-8 anni.

La vasculite emorragica nei bambini è divisa in diverse forme, a seconda dei sintomi dominanti del danno a organi e tessuti. Vale a dire: pelle, pelle e articolazioni, addominale, renale e forme cutanee e renali. La forma della pelle può essere semplice, necrotica o accompagnata da orticaria da freddo con edema grave. Una semplice forma cutanea di vasculite è caratterizzata da eruzioni cutanee emorragiche sotto forma di porpora, che si eleva leggermente sopra aree della pelle sane. Inizialmente, l'eruzione cutanea è localizzata sulle gambe, diffondendosi gradualmente fino alla superficie interna delle cosce.

L'articolare si unisce gradualmente alla sindrome della pelle. Sotto forma di dolore migratorio nelle grandi articolazioni degli arti inferiori, meno spesso nelle articolazioni del gomito e della spalla. Nei bambini, si osserva dolore alle articolazioni prima della comparsa di nuove lesioni sulla pelle. La forma addominale è caratterizzata da un decorso più grave con dolore addominale grave. I bambini indicano più spesso la localizzazione del dolore vicino all'ombelico.

A volte la forma addominale della vasculite è accompagnata da sanguinamento gastrointestinale. Nella maggior parte dei casi, questi sanguinamenti non sono abbondanti e non mettono a rischio la loro vita. Delle possibili complicanze - peritonite, perforazione, invaginazione. In forma renale, i cambiamenti patologici si manifestano dopo 2 o 3 settimane dopo l'esordio della malattia. Spesso, il danno renale è registrato mediante microscopia di urina. Proteine, globuline vengono rilevate. Di solito, con una terapia adeguata e tempestiva, questi cambiamenti negli indici scompaiono senza lasciare traccia. Ma in rari casi, i medici devono fare i conti con la glomerulonefrite o la sindrome nefrosica. Danni ai polmoni, sistema nervoso nella vasculite emorragica nei bambini sono descritti in casi isolati. Una caratteristica comune delle diverse forme di questa malattia è la tendenza alla generalizzazione e al decorso ricorrente.

i bambini hanno la foto di vasculite

Un altro tipo di vasculite sistemica riscontrata nei bambini è la periarterite nodosa. È una delle forme più severe di angiite. Gli scienziati hanno scoperto che quasi il 30% dei pazienti ha un marker superficiale di epatite B nel sangue.I sintomi principali sono la febbre grave, che non risponde agli antipiretici e agli antibiotici (sensibili ai glucocorticoidi), rapida perdita di peso, trombosi frequente delle piccole arterie, che porta all'ischemia e alla necrosi tessutale. Possibile necrosi delle punte delle dita, infarto degli organi interni.

La malattia può portare molte complicazioni - ipertensione arteriosa, sindrome nefrosica, insufficienza cardiaca acuta, pleuropolmonite vascolare, asma bronchiale resistente alla xantina. Le manifestazioni cutanee caratteristiche sono: marmorizzazione della pelle o il cosiddetto livedo (manifestazioni lungo i rami del vaso sotto forma di rami di albero), noduli sottocutanei lungo i vasi e gonfiore doloroso delle estremità. Il sintomo di un "nodo sanguinante" (descritto dal professor Romanenko) si verifica solo con periarterite nodulare - indipendentemente dalle lesioni o dallo sforzo fisico del nodo, si apre il sanguinamento, che può durare fino a tre giorni. La sindrome tromboangitica si manifesta con forti dolori oltre l'arteria ostruita, che si aggravano di notte, estenuando il bambino durante le notti insonni.

Più tardi, compare cianosi della pelle, raffreddamento, diminuzione della sensibilità, gonfiore, sensazione di "gattonare pelle d'oca". Se il trattamento appropriato non è stato prescritto, la cancrena si sviluppa sullo sfondo di un'infezione batterica che si è unita. Di solito questo processo termina con l'amputazione di una parte dell'arto. Ma se si intraprendessero tentativi di terapia adeguata, allora l'ischemizzazione può essere eliminata, il che consentirà di preservare l'arto.

Tra gli altri sintomi di vasculite, si segnalano edema effimero limitato e teleangiectasia (vene del ragno). Appare sul viso, arti superiori o inferiori. Hanno la forma di un braccialetto o cuscino. Possono essere male interpretati e confusi con orticaria, angioedema. Scompare improvvisamente e completamente. Anche se ci sono sintomi evidenti che indicano la periarterite nodosa, la diagnosi viene fatta in base ai risultati di uno studio istopatologico del materiale di eruzione biopsia.

Un'altra forma complessa di vasculite sistemica è la aortoarterite aspecifica. Colpisce l'aorta - la nave principale principale. A seconda della posizione della lesione, si distinguono diverse forme di questa malattia: lesione dell'arco aortico e rami che si estendono da essa, lesione dell'aorta discendente, lesione dell'arco, parti toraciche e addominali, nonché il possibile danno di qualsiasi parte dell'aorta, combinato con la lesione dell'arteria polmonare. La malattia si sviluppa lentamente.

Sintomi caratteristici di questo tipo di vasculite - l'assenza o l'asimmetria dell'impulso negli arti superiori può mancare all'inizio della malattia. Per ogni tipo di vasculite, i sintomi principali possono essere distinti. Con la sconfitta dell'aorta addominale - claudicatio intermittente, cianosi e raffreddamento dei piedi, dolore mentre si cammina e disturbi nei reni - proteinuria, ematuria.

Con la lesione primaria dell'aorta toracica e dell'arteria polmonare - mancanza di respiro, cianosi del triangolo naso-labiale, è possibile la "danza carotidea" (pulsazione visibile delle arterie carotidi sul collo). Con danni all'arco aortico, sono possibili disturbi del sistema nervoso - mal di testa, sanguinamento nasale, vertigini, diminuzione progressiva dell'acuità visiva e "zoppia visiva" (deterioramento a breve termine dell'acuità visiva quando si cambia posizione corporea, rotazione del corpo, testa), con un lungo decorso di vasculite, emorragia può verificarsi nella retina e l'inizio della cecità. L'esito della NAA è la sostituzione del tessuto duraturo ed elastico della parete aortica dal tessuto connettivo (indurimento) con possibile blocco del lume o rottura del muro. Oltre ai metodi di trattamento conservativi usano plastica chirurgica - vascolare.

Diagnosi di Vasculite

La diagnosi di vasculite come una malattia indipendente o, come conseguenza di un danno sistemico all'organismo, deve affrontare alcune difficoltà. Per prevenire l'errata interpretazione di manifestazioni esterne (spesso mascherate), sono stati sviluppati numerosi test diagnostici.

Il metodo principale nella diagnosi accurata della vasculite è l'esame istopatologico. Per identificare la natura allergica della vasculite, vengono eseguiti test allergologici, test allergologici intradermici e ricerca immunologica. Per stabilire la natura virale, batterica o fungina della malattia nei laboratori specializzati conducono un test PCR - una reazione a catena della polimerasi. Per escludere la natura streptococcica della sensibilizzazione, viene determinato un titolo di antistreptolizina-O. Vengono utilizzati anche immunoglobuline (ELISA), reazione di fissazione del complemento (RSK), RPHA e altri campioni di laboratorio.

Assicurati di fare gli immunogrammi di studio, lo studio dei complessi immunitari. Secondo studi recenti, nella fase acuta della vasculite c'è un forte aumento della quantità di kininogeno nel sangue, quindi è consigliabile fare un'analisi che determini l'attività di sostanze biologicamente attive nel sangue. Test prognostici alla fine del trattamento - ripetuti esami delle urine e del sangue, studio ripetuto dei sistemi cardiovascolare e respiratorio.

Trattamento di vasculite

Il trattamento di varie forme di vasculite ha caratteristiche significative. Quindi, con un capillare cronico lento, puoi fare a meno del trattamento generale intensivo. Ma in condizioni patologiche così gravi come la periarterite nodosa, è necessario un trattamento generale e locale complesso con l'uso di glucocorticosteroidi.

Le misure terapeutiche dovrebbero essere indirizzate al trattamento della malattia di base, contro la quale è comparsa la vasculite (in forme secondarie). È necessario trattare possibili focolai di infezione - carie, tonsillite, antritis, sinusite, micosi.

Ai pazienti con vasculite con allergie da tubercolosi viene prescritta una consulenza con un phthisiatrician, Rifampicin, Ftivazid.

Per la pelle grave o la sindrome articolare della pelle, i farmaci antinfiammatori non steroidei sono ampiamente usati per 7 giorni con una pausa di 5 giorni - Reopirina, Pyrabutol, 0,025 g dopo ogni pasto; Acido mefenamico fino a 0,5 g tre volte al giorno; Indometacina o ibuprofene due volte dopo ogni pasto. Secondo la testimonianza trascorrono 5-7 corsi.

Per ripristinare l'elasticità e la forza della parete vascolare applicare acido ascorbico 5 ml - soluzione al 5% per via endovenosa 3-4 settimane; Rutina dentro 0,005 g dopo colazione, pranzo e cena. Dopo - le pillole dentro 0.3 g per 3 volte al giorno. Queste medicine possono essere sostituite da fitopreparati: un infuso di cinorrodi, un decotto di foglie di ribes rosso e nero, un infuso di cenere di montagna, un'ortica.

Viene mostrato l'uso di antiossidanti, ad esempio Retinolo.

Per il mal di testa e dolori articolari, il bromuro di tiamina è prescritto in 2 ml - 3% per via intramuscolare a giorni alterni per non più di un mese. Quando i cambiamenti metabolici nel muscolo cardiaco secondo le indicazioni di un ECG, la vitamina B-12 è usata in combinazione con compresse di Riboxin 2 2-3 volte al giorno.

Multivitaminici - "Stress", "Multivit", "Unicup", "Supradin" - 1 compressa al giorno.

Gli induttori di interferone sono prescritti - Cycloferon, Neovir, Amizon, Amiksin. Questi farmaci hanno effetti antivirali, migliorano il sistema immunitario. Corsi - per 5-9 giorni, solo 5 corsi.

Immunoterapia non specifica - Metiluracile 0,5 g fino a quattro volte al giorno, in combinazione con l'applicazione topica.

Con edema esteso, necrosi emorragica - Neogemodez 200-400 ml + Prednisolone 30 mg + acido ascorbico 10 ml - soluzione al 5% per somministrazione endovenosa ad una velocità di 40 - 60 gocce al minuto, 2-3 volte a settimana. L'uso di tale "miscela" di corticosteroidi evita molti degli effetti collaterali che si verificano quando assunto per via orale.

Una nuova promettente direzione nel trattamento della vasculite è l'uso di polienzimi - complessi medici per somministrazione orale: Wobenzym 15-18 altri al giorno e Flogenzy da 6 a 9 altri al giorno per 1-2 mesi.

Per ridurre il processo infiammatorio acuto, la parmidina, il piridinocarbamato, il fenilbutazolo vengono utilizzati sotto forma di unguento al 5%.

Sempre più spesso, con la vasculite, si consiglia di applicare nuovi metodi di emoterapia - plasmaferesi, linfocitoperesi, emosorbimento, aferesi globulinica.

Procedure di fisioterapia per vasculite - UV in dosi eritemiche di 10-15 minuti al giorno. Fonoforesi di farmaci anti-infiammatori.

La terapia della vasculite deve essere strettamente individuale e approvata da medici di specialità diverse.

Nella dieta dei pazienti dovrebbero includere alimenti contenenti grandi quantità di proteine, carboidrati, vitamina C, R.

Il trattamento esterno della vasculite è indicato in presenza di ulcerazioni, focolai di necrosi. Utilizzare unguento al 5-10% di Metiluracile, Levocin, Troxevasin, Propozum.

Vasculite nodulare

Manifestazioni e trattamento della periarterite nodosa

Una malattia che causa infiammazione e danni ai segmenti delle arterie di medie dimensioni che interrompono l'afflusso di sangue di alcuni organi è chiamata periarterite nodosa. La malattia è molto pericolosa e senza un trattamento adeguato e tempestivo può essere fatale. La periarterite nodulare si osserva di solito nelle persone di 40-50 anni, ma può verificarsi anche nei bambini.

I sintomi della malattia

L'inizio della malattia può essere sfocato e asintomatico, ma dopo pochi mesi la persona muore. In alcuni casi, la periarterite si presenta in forma cronica, portando alla perdita di efficienza e, di conseguenza, alla disabilità. La malattia può colpire qualsiasi organo. Da chi esattamente viene colpito l'organo, vengono considerati i sintomi della periarterite. I sintomi della periarterite nodosa possono essere simili ad altre malattie in cui si sviluppa la vasculite (infiammazione delle arterie).

I sintomi a seconda della localizzazione dei vasi sanguigni danneggiati possono essere classificati come segue:

  1. Nella maggior parte dei casi, la periarterite nodosa è accompagnata da danno renale, a causa del quale aumenta la pressione sanguigna, diminuisce la minzione, compaiono edemi.
  2. La sconfitta dei vasi sanguigni del tratto gastrointestinale è spesso associata alla perforazione della parete intestinale e, di conseguenza, la peritonite viene diagnosticata con dolore acuto, diarrea sanguinolenta e un forte aumento della temperatura corporea.
  3. Il danno ai vasi sanguigni responsabili della fornitura del cuore porta ad un infarto.
  4. L'infiammazione dei vasi cerebrali è piena di forti mal di testa, crampi, allucinazioni.
  5. La sconfitta dei vasi sanguigni superficiali è caratterizzata da corde gonfie e tortuose che sporgono sotto la pelle. In alcuni casi, possono formarsi ulcere.

Tutti i sintomi della periarterite nodosa:

  • la debolezza;
  • mal di testa;
  • convulsioni;
  • aumento della temperatura;
  • dolore allo sterno;
  • ipertensione;
  • sgabelli sanguinolenti sciolti;
  • perdita di peso;
  • dolore alle articolazioni e ai muscoli;
  • formicolio e intorpidimento;
  • debolezza degli arti fino alla paralisi delle gambe;
  • traslucido sulla superficie delle corde vascolari della pelle;
  • ulcere sopra le navi.

cause di

La medicina con una precisione affidabile non ha stabilito le ragioni dello sviluppo della periarterite nodosa. Si ritiene che alcuni farmaci, vaccinazioni, infezioni virali dell'epatite B e C, la SARS e altri fattori infettivi possano influenzare l'insorgenza della malattia. Tuttavia, queste sono solo supposizioni, le conclusioni finali non sono ancora state fatte. Ad esempio, nei bambini nella maggior parte dei casi c'è una manifestazione di UE dopo SARS, otite e tonsillite. Altri studi hanno mostrato un legame tra periarterite e parvovirus, citomegalovirus, virus T-linfotropico del primo tipo.

Grande importanza nello studio delle cause date all'epatite infettiva B e C. Il fatto è che ogni seconda persona che si ammala di periarterite nodulare è stata infettata dall'epatite B. Inoltre, il fattore ereditario è considerato come la causa della malattia. Ci sono stati casi di ereditarietà di periarterite nodosa o parenti stretti con varie malattie allergiche, vascolari e reumatiche:

  • occlusiva;
  • ipertensione;
  • cardiopatia ischemica;
  • reumatismi;
  • artrite reumatoide;
  • asma bronchiale;
  • dermatite atopica.

diagnostica

Periarterite nodulare non può essere diagnosticata solo dai risultati di un esame del sangue. È possibile fare una diagnosi solo se c'è una combinazione di segni e dati di analisi del sangue, se sono escluse altre patologie. È possibile confermare la diagnosi utilizzando una biopsia della nave interessata, a volte una biopsia del rene o del fegato. In alcuni casi, l'arteriografia (radiografia con mezzo di contrasto) aiuta a determinare le condizioni dei vasi sanguigni.

trattamento

Se la malattia non viene curata, il 33% di tutti i pazienti vive per un altro anno, la maggior parte dei pazienti viene rilasciata per altri 5 anni di vita. La morte può essere prevenuta con un trattamento intensivo. Il trattamento deve essere completo e includere terapia farmacologica, dieta, regime. La terapia farmacologica consiste nell'assunzione di glucocorticoidi (metilprednisolone, prednisone) e citostatici (azatioprina, ciclofosfamide). Il trattamento è lungo e continuo.

Come riconoscere la malattia in tempo e andare in ospedale? Ci sono molti segni che richiedono particolare attenzione:

  • febbre alta, dolore addominale, formicolio e intorpidimento dei piedi e delle mani, perdita di peso, debolezza;
  • aumento della pressione, gonfiore, diminuzione della minzione;
  • mancanza di respiro, dolore toracico;
  • frequenti mal di testa;
  • infiammazione delle articolazioni, dolore alle articolazioni e ai muscoli;
  • manifestazione sulla pelle dei vasi sanguigni e delle ulcere.

Periarterite nodulare

Periarterite nodulare

Periarterite nodulare si riferisce a patologie con eziologia poco chiara. Viene considerato il ruolo dell'infezione virale (compresa l'epatite B) nello sviluppo della periarterite nodosa; tuttavia, la vaccinazione potrebbe essere un fattore scatenante. l'introduzione di sieri, farmaci, insolazione o ipotermia. In risposta agli etiofattori, una reazione iperergica si sviluppa con la formazione di immunocomplessi, che sono fissati nelle pareti dei vasi sanguigni e causano l'infiammazione autoimmune in essi. Questi processi sono accompagnati dal rilascio di fattori di formazione di coaguli e trombi danneggiati dall'endotelio dei vasi danneggiati. La periarerite nodulare soffre principalmente la popolazione maschile da 30 a 50 anni.

Classificazione della periarterite nodosa

Esistono classiche (con sintomi renale-viscerali o renali-polineuritici), asmatiche, tromboangiopatie e varianti monoorgali dello sviluppo clinico della periarterite nodosa.

Lo sviluppo benigno della periarterite nodosa è osservato in forma cutanea senza visceri. I pazienti sono conservati in termini somatici e sociali; la remissione è persistente, tuttavia sono possibili esacerbazioni della vasculite.

La progressione lenta è caratteristica della variante tromboangiite della periarterite nodosa. Nello stesso momento l'ipertensione arteriosa può esser annotata. neurite periferica. disturbi del microcircolo negli arti.

La periarterite nodosa ricorrente è innescata dall'abolizione o riduzione del dosaggio di farmaci citotossici, glucocorticoidi, allergie ai farmaci e infezioni. per raffreddamento

La rapida progressione della periarterite nodosa è associata a danno renale e forma maligna di ipertensione arteriosa. In rari casi, la malattia si sviluppa con rapidità fulminante, portando alla morte del paziente in 5-12 mesi.

Nella clinica, la periarterite nodosa emette fasi attive, inattive e sclerotiche.

I sintomi della periarterite nodosa

A un periarteriit nodoso l'alta febbre ondulata è annotata. diminuzione in risposta all'assunzione di glucocorticoidi o aspirina, perdita di peso fino a cachessia, debolezza, debolezza.

La pelle è caratterizzata da pallore, tinta marmorizzata, comparsa di rash cutanei reticolari (eritematosi, maculopapolari, emorragici, necrotici), noduli sottocutanei nell'avambraccio, nella parte inferiore della gamba, nelle cosce.

Le manifestazioni muscolo-articolari nella periarterite nodosa comprendono mialgia, debolezza, indolenzimento, atrofia muscolare; poliartralgia, migrazione artrite delle grandi articolazioni.

Il complesso dei sintomi renali nel 70-97% dei pazienti con periarterite nodosa procede con nefropatia vascolare. microembruria, proteinuria, cilindruria, rapido sviluppo dell'insufficienza renale. I possibili esiti sono rotture di aneurisma vascolare renale, infarto renale.

La sindrome da insufficienza cardiovascolare comprende lo sviluppo di coronarite che porta all'angina pectoris e infarto del miocardio. miocardite. Cardiosclerosis. disturbi della conduzione. aritmie. insufficienza della valvola mitrale. L'ipertensione arteriosa è una caratteristica manifestazione cardiovascolare di periarterite nodulare.

Con la malattia polmonare si sviluppano vasculite polmonare e polmonite interstiziale. manifestato da tosse, mancanza di respiro, emottisi, torakalgia, rumori respiratori e respiro sibilante, infarto polmonare.

Lesioni del tratto gastrointestinale con periarterite nodulare si verifica con nausea, diarrea. dolori epigastrici. Con una variante complicata può sviluppare necrosi pancreatica. ittero, ulcere gastriche perforate e 12p. intestino. sanguinamento.

Il coinvolgimento del sistema nervoso si manifesta con polineuropatia asimmetrica. atrofia muscolare, tenerezza nella proiezione dei tronchi nervosi, parestesia, paresi, disturbi trofici. Nel caso di lesioni gravi, è probabile che si verifichi un ictus. meningoencefalite. convulsioni epilettiformi.

La menomazione visiva in caso di periarterite nodulare è espressa da retinopatia maligna, dilatazioni aneurismatiche delle navi del fondo.

Disturbi nella fornitura di sangue periferico agli arti causano ischemia e cancrena delle dita. Con lesioni dell'apparato endocrino si notano orchite ed epididimite. disfunzioni surrenali e tiroidee.

Una variante della periarerite nodulare asmatica si verifica con attacchi persistenti di asma bronchiale. manifestazioni cutanee, febbre, artralgia e mialgia.

Le manifestazioni dominanti della trombangite nodulare periarterite cutanea sono noduli, livedo e porpora emorragica. Per i noduli sottocutanei, la posizione lungo i fasci vascolari degli arti è caratteristica. Questi sintomi si sviluppano sullo sfondo di mialgia, febbre, sudorazione. perdita di peso

La periarterite nodulare, procedendo lungo un tipo monoorganico, è caratterizzata da visceropathies e viene stabilita dopo un esame istologico di una biopsia o di un organo rimosso.

Complicazioni di periarteritis nodosa

Le forme complicate di periarterite nodosa possono essere accompagnate dallo sviluppo di attacchi cardiaci e sclerosi d'organo, rottura dell'aneurisma, perforazione dell'ulcera, cancrena intestinale. uremia, ictus. encefalomielite.

Diagnosi di periarteritis nodosa

In generale, l'analisi clinica delle urine determina microemmuria, proteinuria e cilindruria; nel sangue - segni di leucocitosi neutrofila, ipertrombocitosi, anemia.

I cambiamenti nel quadro del sangue biochimico nella periarterite nodosa sono caratterizzati da un aumento delle frazioni di γ- e α2-globuline, acidi sialici, fibrina, seromucoi e PSA.

Per specificazione della diagnosi a periarteriit nodoso effettuano una biopsia. Nella biopsia della pelle-muscolo della parete addominale o della gamba inferiore, vengono rilevate infiltrazioni infiammatorie e alterazioni necrotiche delle pareti vascolari. Quando la periarterite nodosa nel sangue è spesso determinata da HBsAg o anticorpi ad essa.

Durante l'esame del fondo, sono stati rilevati cambiamenti aneurismatici nei vasi sanguigni. Le navi USDG dei reni determinano la loro stenosi. Alla radiografia di un sondaggio dei polmoni, è possibile rintracciare un aumento del modello polmonare e della sua deformazione. Viene eseguito un ECG per diagnosticare la cardiopatia. Ultrasuoni del cuore.

La presenza di danno renale, sindrome addominale, coronarite, polineurite e asma bronchiale con eosinofilia sono tra i principali criteri diagnostici per la periarterite nodulare. Ulteriori (piccoli) criteri sono mialgia, febbre, perdita di peso. Nella diagnosi di periarterite nodosa vengono presi in considerazione tre grandi e due piccoli criteri.

Trattamento della periarterite nodosa

La terapia è caratterizzata da continuità e durata (fino a 2-3 anni), complessità e selezione individuale dei fondi. Tenendo conto della forma della malattia, viene effettuato congiuntamente da un reumatologo. cardiologo. nefrologo. pneumologo e altri specialisti.

Il decorso delle forme precoci e non complicate di periarterite nodosa può essere regolato dalla terapia con corticosteroidi con prednisolone con cicli ripetuti 2-3 volte l'anno. Nell'intervallo tra i corsi di corticosteroidi, vengono prescritti i preparati di pirazolone (butadione) o l'aspirina.

Con periarterite nodosa, complicata da ipertensione maligna o sindrome nefrosica. prendere la nomina di citostatici immunosoppressivi (azatioprina, ciclofosfamide).

La correzione della sindrome di DIC e ipertrombocitosi comprende la terapia con eparina. trental, carillon. I farmaci biologici che bloccano il TNF (infliximab, etanercept, adalimumab), possono rapidamente ottenere una riduzione dell'infiammazione.

Nella periarerite nodulare cronica, con atrofia muscolare o neurite, viene eseguita una terapia fisica. idroterapia. massaggio.

Metodi di emocorrectazione extracorporea (plasmaferesi, emosorbimento, criferesi) riducono la gravità delle reazioni autoimmuni e della viscosità del sangue a causa della rimozione di CIC, autoanticorpi e fattori eccessivi di formazione di trombi dal flusso sanguigno.

Prognosi e prevenzione della periarterite nodosa

Il corso della periarterite nodosa è sfavorevole in termini di prognosi. Lesioni vascolari gravi (sindrome da insufficienza renale, ipertensione arteriosa, disturbi cerebrali, trombosi, complicanze perforative, ecc.) Possono essere fatali. La remissione e l'interruzione della progressione della periarterite nodosa sono raggiunte nel 50% dei pazienti.

Le attività preventive comprendono la contabilizzazione dell'intolleranza al farmaco, l'immunizzazione ragionevole e controllata, la trasfusione di prodotti sanguigni, la protezione dalle infezioni.

Poliarterite nodulare

La poliarterite nodulare è una vasculite necrotizzante sistemica con una lesione primaria delle arterie muscolari di medio e piccolo calibro e cambiamenti secondari negli organi e nei sistemi. Malati soprattutto uomini di età compresa tra 30 e 60 anni.

Eziologia e patogenesi

L'eziologia non è completamente compresa, il ruolo del virus dell'epatite B è discusso.I fattori predisponenti sono infezioni precedenti, intossicazioni, somministrazione di vaccini, sieri, farmaci, insolazione e ipotermia. La patogenesi è ridotta alla formazione di una risposta autoimmune antigene-anticorpo in risposta a fattori eziologici con la formazione di complessi immunitari e il loro accumulo nella parete vascolare con lo sviluppo di un'infiammazione immuno-dipendente. I complessi immunitari attivano il complemento, causando danni diretti ai vasi sanguigni e la formazione di sostanze chemiotattiche che attraggono i neutrofili nella lesione.

Fagocitano i complessi immunitari, mentre gli enzimi proteolitici lisosomiali vengono rilasciati in grandi quantità, che danneggiano le strutture della parete vascolare. Lo sviluppo di processi patologici nella parete vasale contribuisce anche al fatto che le cellule endoteliali hanno recettori per il frammento Fc IgG e la prima frazione del complemento Clq, che facilita notevolmente l'interazione di complessi immunitari con la parete vascolare.

Un importante punto patogenetico è anche la capacità dei neutrofili di aderire all'endotelio e rilasciare radicali di ossigeno attivato in presenza di complemento, che aggravano il danno alla nave. Inoltre, la secrezione dell'endotelio di fattori che contribuiscono alla coagulazione del sangue e alla formazione di trombi nella nave infiammata è aumentata.

La malattia spesso inizia in modo acuto o graduale con sintomi di natura generale: perdita di peso, debolezza, affaticamento, febbre prolungata di vario tipo, che non è suscettibile di terapia antibiotica. La manifestazione più frequente di periarterite nodosa è il danno renale. Nel 70-97% dei pazienti, la glomerulonefrite viene osservata con varie varianti del corso - da lieve nefropatia con ipertensione transitoria e sindrome urinaria moderata a glomerulonefrite diffusa con ipertensione persistente e rapido sviluppo progressivo dell'insufficienza renale, l'infarto renale è possibile sullo sfondo della trombosi dell'arteria renale. Il danno renale è la causa più comune di morte dei pazienti. Nel 50% dei pazienti, c'è una lesione del sistema nervoso sotto forma di mono- e polineurite asimmetrica, manifestata da parestesia, debolezza nel tipo di "calze e guanti". Si notano manifestazioni cliniche di meningoencefalite con problemi di vista, udito, linguaggio, forti mal di testa, vertigini, convulsioni, perdita di coscienza e lesioni cerebrali focali associate a trombosi e rottura dell'aneurisma.

Nello studio del fondo oculare aneurisma delle arterie, infiltrati perivascolari, trombosi dell'arteria centrale della retina sono rilevati; Il danno oculare è considerato come uno dei primi sintomi della malattia.

La sindrome addominale si verifica nel 50% dei casi. Lesioni del tratto gastrointestinale si manifestano con la comparsa di dolore marcato in varie parti dell'addome. C'è tensione nella parete addominale anteriore, nausea, vomito, frequenti sgabelli sciolti mescolati con sangue e muco, sanguinamento gastrointestinale, sviluppo di necrosi pancreatica, perforazione delle ulcere intestinali e infarto intestinale sono possibili.

La sindrome cardiovascolare è osservata nel 70% dei pazienti. coronaroartrite con lo sviluppo di stenocardia o infarto miocardico, tra cui "attacchi cardiaci silenti", miocardite, cardiosclerosi, ritmo cardiaco e disturbi della conduzione possono verificarsi, nel 10% dei pazienti - insufficienza della valvola mitrale. Uno dei segni caratteristici è lo sviluppo dell'ipertensione arteriosa. L'affezione dei polmoni si manifesta sotto forma di infarto polmonare, asma e polmonite con grave mancanza di respiro, tosse, dolore al petto ed emottisi, attacchi di asfissia.

Tra gli altri segni clinici, si notano i cambiamenti della pelle: pallore, distensione delle membra e del corpo, varie eruzioni cutanee (ulcerazione eritematosa, metacarpo-papulare, emorragica, uriticolare, meno spesso necrotica seguita da pigmentazione). Nel 20% dei pazienti della cute o del tessuto sottocutaneo lungo i tronchi neurovascolari delle gambe, degli avambracci e delle cosce noduli dolorosi palpabili (aneurisma vascolare o granuloma). La sindrome muscolo-articolare si forma: dolore muscolare intenso, debolezza, atrofia muscolare, dolore alla palpazione. Ci sono poliartralgie, meno frequentemente - poliartrite con una lesione primaria di grandi articolazioni (ginocchio, caviglia) Le sindromi più frequenti nella poliarteroliasi nodulare sono polineurotia renale, renale-addominale-cardiovascolare, polmonare-polmonare-renale, polineuritica polmonare.

Si distinguono le seguenti varianti del corso della periarerite nodulare: favorevole (benigna), lentamente progressiva, ricorrente, rapidamente progressiva e acuta o fulminante.

Nei pazienti con periarteriite nodulare cutanea senza viscerite si osserva un decorso benigno. Possibile ricorrenza di vasculite cutanea con remissioni fino a 3-5 anni. I pazienti sono conservati somaticamente e socialmente.

Il corso lentamente progressivo di peri-arterite nodulare è osservato in metà dei pazienti con variante trombangitica della periarterite nodosa. Per un certo numero di anni, prevalgono gli effetti residui della neurite periferica e dei disturbi circolatori nelle estremità. In un corso semplice, la durata della malattia è fino a 10 anni o più.

Il decorso recidivante è accompagnato da esacerbazioni con il ritiro di glucocorticoidi e farmaci citotossici o la riduzione della loro dose, con infezioni intercorrenti, allergie ai farmaci, raffreddamento. L'emergere di nuove lesioni d'organo peggiora la prognosi.

Un decorso rapido progressivo si osserva in gravi danni renali con ipertensione arteriosa maligna. La prognosi della periarterite nodosa è determinata dalle complicanze vascolari.

Le forme acute o fulminanti con una durata di vita di 5-12 mesi sono relativamente rare. La causa della morte è il danno renale con lo sviluppo di insufficienza renale cronica, grave ipertensione, disturbi cerebrali, insufficienza cardiaca, perforazione dell'ulcera e trombosi dell'arteria mesenterica.

Varianti cliniche: classica (renale-viscerale o renale-polineuritica), asmatica, trombangite cutanea, monoorgano.

Complicazioni: attacchi di cuore di vari organi e la loro sclerosi, emorragie (rottura dell'aneurisma), perforazione di ulcere, cancrena intestinale, sviluppo di uremia, alterata circolazione cerebrale, encefalomielite.

I dati di laboratorio non sono specifici: leucocitosi con spostamento sinistro nontrofilico, eosinofilia, aumento della VES, nei casi gravi - anemia e trombocitopenia, aumento dei livelli di α2- e γ-globuline, seromcoid, fibrina, acidi sialici, proteina C-reattiva, aumento del contenuto di CIC. La presenza di HBsAg nel sangue o anticorpi ad esso.

Quando l'angiografia ha rivelato un aneurisma caratteristico di vasi di medio calibro.

Una biopsia dei muscoli della regione delle gambe e della parete addominale rivela l'infiltrazione di granulociti e mononucleati delle pareti delle piccole e medie arterie.

Criteri diagnostici per la periarterite nodosa

Criteri "grandi": danno renale, coronarite, sindrome addominale, polineurite, asma bronchiale con eosinofilia.

Criteri "piccoli": febbre, perdita di peso, sindrome mialgica.

La diagnosi è stabilita quando ci sono tre o più criteri di classificazione proposti dall'American College of Rheumatology (ACR, 1990):

  • perdita di 4 kg di peso corporeo e altro, non correlata alla dieta o ad altri fattori;
  • mesh live;
  • dolore o ipersensibilità nei testicoli, non associati a infezioni, traumi, altre cause;
  • mialgia diffusa (ad eccezione dei muscoli della spalla e della cintura pelvica), debolezza muscolare, aumento della sensibilità dei muscoli delle gambe;
  • mononeuropatia o polineuropatia;
  • pressione arteriosa diastolica superiore a 90 mm Hg. Articolo;
  • aumento dei livelli di urea superiore a 40 mg / dl o livelli di creatinina superiori a 1,5 mg / dl nel sangue;
  • virus dell'epatite B;
  • cambiamenti arteriografici (aneurismi e occlusioni delle arterie viscerali che non sono associate ad arteriosclerosi, displasia fibromuscolare o altre cause non infiammatorie;
  • rilevazione di biopsia di vasi piccoli o medi di leucociti polimorfonucleati.

Applicare glucocorotici in dosi da 60 a 100 mg al giorno per 3-4 giorni. Con il miglioramento, la dose viene ridotta lentamente. Il trattamento viene effettuato in cicli brevi di 1,5-2 mesi. In caso di ipertensione maligna e insufficienza renale, i citostatici - azatioprina o ciclofosfamide - 150-200 mg al giorno per 2,5 mesi e poi 50-100 mg al giorno per lungo tempo sono il metodo di scelta. Nella terapia complessa, l'eparina viene somministrata in una dose giornaliera di 20.000 unità per 30-45 giorni. Sono usati anticoagulanti, disaggregati, farmaci antinfiammatori non steroidei, farmaci aminoquininici, angioprotettori, terapia enzimatica sistemica in programmi di trattamento combinato con corticosteroidi e citostatici. Quando si identificano i marcatori di replicazione attiva del virus dell'epatite B - farmaci antivirali. Prescrizione efficace di plasmaferesi, linfocitoperesi, immunosorbimento. Con lo sviluppo di ipertensione arteriosa, polineurite, insufficienza renale cronica - terapia sintomatica.

Nel corso cronico con atrofia muscolare e polineurite, la ginnastica è raccomandata tenendo conto della patologia organica, del massaggio e dell'idroterapia.

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